Das Speichelgangkarzinom der Glandula Sublingualis

Zusammenfassung

Rationale: Speichelgangkarzinome gehören zu den aggressivsten Speicheldrüsenkarzinomen und sind hochmaligne. Ausgesprochen selten sind sie im Bereich der kleinen Kopfspeicheldrüsen zu finden.

Kasuistik: Ein 52-jähriger Mann bemerkte eine schmerzlose, derbe, nicht ulzerierende Schwellung am linken Mundboden. Bei Malignomverdacht wurde eine Panendoskopie und Probeexzision aus dem Tumor durchgeführt, welche die Diagnose eines sehr seltenen soliden Speichelgangkarzinoms vom Komedotyp der Glandula sublingualis ergab. Der Tumor wurde operativ über einen kombiniert transoralen/transzervikalen Zugang entfernt, zusätzlich erfolgte eine ipsilaterale funktionserhaltende Neck dissection und suprahyoidale Ausräumung. Eine Nachbestrahlung schloss sich an. Seit 36 Monaten ist der Patient klinisch und sonografisch rezidivfrei.

Schlussfolgerungen: Speichelgangkarzinome sind sehr aggressive und hochmaligne Tumoren. Bei Diagnosestellung zeigen mehr als ⅓ der Patienten eine lymphogene Metastasierung. Es empfiehlt sich ein rasches und radikales therapeutisches Vorgehen. Neben der operativen Sanierung der Primärtumorregion ist eine dem Lymphknotenstatus adaptierte Neck dissection anzuschließen. Die Indikation zur adjuvanten Radiotherapie ergibt sich aus dem aggressiven biologischen Verhalten dieser seltenen Malignome.

Abstract

Rationale: Pleomorphic adenoma is the most common neoplasm of major and minor salivary gland origin, followed by infectious reasons and sialolithiasis. Less common are adenocarcinomas presented. The salivary duct carcinoma represents a rare variant of the group of adenocarcinomas originated from the salivary glands, especially extremely rare from minor salivary gland origin.

Case report: We report about a 52 year old male patient presenting with painless, non-ulcerating tumor at the floor of the mouth. Since 2 weeks ingestion was painful. Further ENT-investigations including endoscopy and scans (MRT, ultrasound) showed no pathology. In particular, growth of cervical lymph nodes and distant metastases were not revealed. A biopsy showed a rare salivary duct carcinoma of comedo-type originated from the left sublingual salivary gland. The patient underwent an operation: the tumor was extirpated in toto, and, as the pathohistological investigation confirmed, in sano. Additionally a neck dissection at the left side was performed, followed by the radiation of the tumor region and the lymphatic neck regions, after sufficient reconvalescence. The tumor-classification was pT3, pN0. Since 3 years no recurrence of the tumor was confirmed.

Discussion: Salivary duct carcinoma is a rare, high-grade malignant epithelial neoplasm, which occurs almost exclusively in the parotid. As presented, it can also occur in minor salivary glands. Histologically it is composed of structures that resemble expanded salivary glands. Comedonecrosis of these structures is a frequent feature. There is some histologic similarity to intraductal carcinoma of the breast. Differential diagnosis comprises adenoid cystic carcinoma, metastases of other adenocarcinomas, such as the carcinoma of the thyroid gland and the comedocarcinoma of the breast. Because of its poor prognosis a rapid and radical therapy is recommended.

Conclusion: A rare case of a salivary duct carcinoma of sublingual salivary gland origin is presented. Usually the prognosis is poor. The adequate therapy is the complete surgical extirpation including the surgery of the regional lymphatic nodes and the additional radiotherapy.

Schlüsselwörter

Gl. Submandibularis - Speichelgangkarzinom - Histologie - Immunhistochemie

Key words

Submandibular gland - salivary duct carcinoma - histology - immunohistochemistry - clinical outcome

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