Isolierte tracheobronchiale Amyloidose: Eine seltene Ursache für eine hiläre Raumforderung

Einleitung

Die Amyloidose ist durch extrazelluläre Ablagerung von abnorm gefalteten und dadurch unlöslichen Eiweißfasern in normalem Gewebe gekennzeichnet. Es wird zwischen systemischer Amyloidose (idiopathisch oder reaktiv) und isolierter Amyloidose unterschieden. Bei der seltenen Form der isolierten pulmonalen Amyloidose wird zwischen tracheobronchialer, nodulärparenchymatöser und diffusparenchymatöser Amyloidose unterschieden (Tab. [1], Gross BH et al. Semin Roentgenol 1986; 21: 113 - 127). Die tracheobronchiale Amyloidose ist entweder durch submuköse Plaques oder noduläre intraluminale Ablagerungen von Amyloid gekennzeichnet oder sie tritt als pseudotumoröse Variante auf (Tab. [1]). Die Amyloidablagerungen führen zu Atrophie der normalen Wandstrukturen und in weiterer Folge zu Stenosen. Die typischen klinischen Symptome sind Dyspnoe, Husten, Stridor, Hämoptysen und Heiserkeit.

Tab. 1 Inzidenz der verschiedenen Ausprägungsformen der isolierten pulmonalen Amyloidose (nach Pitz MW et al. Am J Hematol 2006; 81: 212 - 213) tracheobronchiale Amyloidose (46 2 %) parenchymatöse Amyloidose (53 8 %) submukös (35,9 %) pseudotumorös (10,3 %) diffusparenchymatös (5,1 %) nodulär (48,7 %)