Extrazerebrale Amyloidose - erste umfassende Leitlinie

In den vergangenen Jahrzehnten hat es eine Reihe neuer Erkenntnisse bezüglich der Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Amyloidosen gegeben. Die Amyloidose führt zu variablen und unterschiedlich ausgeprägten Symptomen und stellt das Resultat verschiedener zugrunde liegender Erkrankungen dar. Einige Amyloidosen sind sekundär erworben, bei anderen liegt eine genomische Mutation kausalpathogenetisch zu Grunde. In der differentialdiagnostischen Abklärung muss der Nachweis des Amyloids geführt und einer Krankheitsentität, der Amyloidose im engeren Sinne, zugeordnet werden.

Die methodisch-technischen Entwicklungen haben auch Einzug in der Diagnostik und der Therapie gehalten. Die frühzeitige Diagnose und die korrekte Klassifikation des Amyloids sind von großer Relevanz, da sich daraus unterschiedliche klinische und therapeutische Konsequenzen und damit verbunden Lebensqualität und Mortalität ableiten. Das therapeutische Spektrum ist vielfältig und schließt Organtransplantationen, Chemotherapie und antiinflammatorische Strategien ein.

Die Deutsche Gesellschaft für Amyloid-Krankheiten e. V. (DGAK) wurde 1993 in Garmisch-Patenkirchen von Ärzten und Wissenschaftlern gegründet und später der Internationalen Gesellschaft für Amyloid in Boston, Vereinigte Staaten von Amerika, angegliedert. Die DGAK unterstützt alle Bemühungen, die einer Verbesserung des Verständnisses und der Behandlung der Amyloidosen dient und hat zu diesem Zwecke seit ihrer Gründung zahlreiche Amyloidforen auf Jahrestagungen der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin, der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie und der Deutschen Gesellschaft für Pathologie abgehalten. Darüber hinaus hat die DGAK eine Internetseite erstellt (www.amyloid.de), die Patienten, Angehörigen und Ärzten gleichermaßen Informationsmaterial und Kontaktmöglichkeiten bietet.

Im Rahmen der konzertierten interdisziplinären Bemühungen der Gesellschaft ist das Bewusstsein um die Notwendigkeit einer nationalen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der extrazerebralen Amyloidosen herangewachsen. Im April 2004 fasste deshalb die Mitgliederversammlung der DGAK den Beschluss, Leitlinien zu erarbeiten und zu veröffentlichen. Dabei kommt der DGAK in besonderer Weise zu Gute, dass ihre Mitglieder verschiedenen Fachdisziplinen angehören, mit teilweise jahrzehntelanger klinischer und wissenschaftlicher Erfahrung, und somit im fruchtbaren Diskurs der außerordentlichen Breite des Themas überhaupt gerecht werden konnten.

Im internationalen Vergleich legt die DGAK damit die erste Leitlinie vor, die die extrazerebalen Amyloidosen umfassend behandelt. Auf diese Weise wird eine langjährige deutsche Tradition fortgesetzt. Diese reicht von der Namensgebung (R. Virchow), über die Entwicklung des Kongorotfarbstoffs (P. Böttiger), die erste Fallbeschreibung einer hereditären Amyloidose (B. Ostertag), die intensive Erforschung der Polarisationsmikroskopie (H.P. Missmahl), die Gründung des Amyloidforums (W. Thoenes), die Etablierung der immunhistologischen Klassifikation des Amyloids (R.P. Linke) bis hin zur Gründung einer wissenschaftlichen Fachgesellschaft (DGAK).