Retroperitoneale Fibrose

Zusammenfassung

Die retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine entzündlich-fibrosierende Erkrankung des hinteren Bauchraumes. Mit einer Prävalenz von 1 - 2/200 000 gehört sie zu den seltenen Erkrankungen. Leitlinien zur Diagnostik und Therapie gibt es bis dato nicht. Unbehandelt kann die Erkrankung zum Tode führen. Seit Anfang 2006 koordiniert die Klinik für Urologie im HELIOS Klinikum Wuppertal den Aufbau eines bundesweiten Patientenregisters als Vorbereitung für prospektive Therapiestudien und die Erstellung von Diagnoseempfehlungen. Die Ätiologie der RPF ist weitgehend ungeklärt. RPF-Patienten weisen teilweise Erkrankungen aus dem autoimmunen Formenkreis auf. Ein autoimmunes Geschehen als Krankheitsursache wird vermutet. Der Nachweis von Autoantikörpern und die histologische Ähnlichkeit zu Vaskulitiden unterstützen diese These. Neben Allgemeinsymptomen zeigen die Patienten im Krankheitsverlauf lokalisierte Symptome (Flankenschmerzen, Beinödeme, abdominelle Beschwerden), bedingt durch die verdrängende Wirkung der fibrotischen Plaques. Laborchemisch fallen eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, erhöhtes C-reaktives Protein und ggf. eine moderate Anämie auf. Differenzialdiagnostisch sollten Malignome histologisch ausgeschlossen werden. In der Bildgebung (i. v.-Urogramm, CT, MRT) findet man eine retroperitoneale Raumforderung, die die großen Gefäße sowie die Harnleiter ganz oder teilweise ummauert, komprimiert und verdrängt. Therapeutisch muss die Funktion der betroffenen Hohlorgane durch Stents bzw. Harnleiterschienen wiederhergestellt werden, gefolgt von einer immunsuppressiven Therapie. Führt diese nicht zu einem dauerhaften Erfolg, stehen operative Verfahren zum Schutz der Harnleiter vor Kompression zur Verfügung. Ggf. wird ein Harnleiterersatz oder eine Autotransplantation der Niere erforderlich. Aufgrund des chronisch rezidivierenden Verlaufs ist oftmals eine lebenslange Nachsorge angezeigt. Einer fachübergreifenden und überregionalen Kooperation kommt bei der weiteren Erforschung der Erkrankung hohe Bedeutung zu.

Abstract

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is characterised by inflammatory fibrotic processes affecting the retroperitoneal structures. Its prevalence of 1 - 2/200 000 makes it a rare disease. To date, there are no guidelines for the diagnosis of or therapy for the disease. If untreated, the disease may be fatal. In 2006, the Department of Urology of the HELIOS Klinikum Wuppertal undertook to establish a nationwide patient registry, which would facilitate prospective therapy trials and the drafting of recommendations for diagnostic procedures. The pathogenesis of the disease is still unclear. Since some RPF-patients present with associated autoimmune diseases, autoimmune processes are suspected to play a role in causing the disease. The presence of autoantibodies and histological similarities with vasculitis support this hypothesis. Following initial general symptoms, patients display localised symptoms (flank pain, leg oedema, abdominal discomfort), caused by the displacing effect of the fibrotic plaques. Laboratory tests show elevated ESR and C-reactive protein and in some cases a moderate anaemia. Histological examinations should be undertaken to rule out the presence of malignant tumours. Radiological diagnostics (excretory urography, CT, MRI) show a retroperitoneal mass which blocks, compresses and displaces, completely or in part, the large vessels and the ureter. Initial therapy aims at restoring the function of the affected hollow organs through the application of (ureteric) stents, followed by immunosuppressive therapy. If drug therapy is unsuccessful, surgical procedures will follow to protect the ureter from compression. In some cases, ureteral replacement or an autotransplant of the kidney may be necessary. Life-long observation of the patients is necessary, as the disease may be chronic and relapsing. Interdisciplinary and nationwide cooperation is of crucial importance to further investigate this disease.

Retroperitoneale Fibrose - Morbus Ormond - Autoimmunerkrankungen - Retroperitoneum - entzündliches Bauchaortenaneurysma - Immunsuppressiva

Retroperitoneal fibrosis - Ormond’s disease - autoimmune disorders - retroperitoneum - inflammatory abdominal aortic aneurysm - immunosuppressive drugs

Literatur

• 1 Heidenreich A, Derakhshani P, Neubauer S, Krug B. Behandlungsergebnisse der primären und sekundären retroperitonealen Fibrose.  Urologe A.. 2000;  39 141-148
• 2 Uibu T, Oksa P, Auvinen A. et al . Asbestos exposures as a risk factor for retroperitoneal fibrosis.  Lancet. 2004;  363 1422-1426
• 3 Afeltra A, Genilucci U V, Rabitti C, Amoroso A, Caricato M, Vadacca M, Valeri S, Zardi E M, Coppola R, Picardi A. Retroperitoneal Fibrosis and Ankylosing Spondylitis: which Links?.  Semin Arthritis Rheum. 2005;  35 43-48
• 4 Thiele A, Störkel S, Stierle H E. Retroperitonealfibrose und Arthritis - Manifestation derselben Erkrankung.  Z Rheumatol. 1998;  57 285-291
• 5 Engelhardt P F, Riedl C R, Plas E, Daha L K, Pflüger H. Pergolid-Mesylat (Permax-TM) induzierte sekundäre retroperitoneale Fibrose.  J Urol Urogynäkol. 2000;  5 48-50
• 6 Heyden B von, Roth S, Hertle L. Medikamentöse Therapie der retroperitonealen Fibrose.  Aktuelle Urol. 1996;  27 6-11
• 7 Kardar A H, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration.  J Urol. 2002;  168 550-555
• 8 Kunkler R B, Osborn D E, Abbott R J. Retroperitoneal fibrosis caused by treatment with pergolide in a patient with Parkinson's disease.  Br J Urol. 1998;  82 147
• 9 Salliot C, Lavie F, Azria A, Clerc D, Miquel A, Mariette X. Retroperitoneal Fibrosis secondary to Spondylodiscitis after Infection with Prevotella.  J Rheumatol. 2005;  32 957-958
• 10 Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis.  Lancet. 2006;  367 241-251
• 11 Meschi M, Truss M C, Schultheiss D, Stief C G, Jonas U. Long-term follow-up of patients with reptroperitoneal fibrosis.  J Urol. 1998;  161 (4) 75
• 12 Burn P R, Singh S, Barbar S, Boustead G, King C M. Role of gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging in retroperitoneal fibrosis.  Can Assoc Radiol J. 2002;  53(3) 168-170
• 13 García Peñalver C, Tejido Sánchez A, Suárez Charneco A, Díaz González R, Rosino Sánchez A, Leiva Galvis O. Surgery for idiopathic retroperitoneal fibrosis by ureterolysis and ureteric protection with a posterior pre-peritoneal fat flap.  BJU Int. 2002;  89 (7) 783-786
• 14 Sigel A, Wach M. Die primäre retroperitoneale Fibrose in erweiterter Sicht.  Klinikarzt. 1994;  9 (23) 367-372
• 15 Armigliato M, Paolini R, Bianchini E. et al . Hashimoto's thyroiditis and GravesŽ disease associated with retroperitoneal fibrosis.  Thyroid. 2002;  12 829-831
• 16 Drieskens O, Blockmans D, Bruel A van den, Mortelmans L. Riedel's thyroiditis and retroperitoneal fibrosis in multifocal fibrosclerosis: positron emission tomography findings.  Clin Nucl Med. 2002;  27 413-415
• 17 Mitchinson M J. The pathology of idiopathic retroperitoneal fibrosis.  J Clin Pathol. 1970;  23 681-689
• 18 Okada H, Takahira S, Sugahara S. et al . Retroperitoneal fibrosis and systemic lupus erythematosus.  Nephrol Dial Transplant. 1999;  14 1300-1302
• 19 Vaglio A, Corradi D, Manenti L. et al . Evidence of autoimmunitiy in chronic periaortitis: a prospective study.  Am J Med. 2003;  114 454-462
• 20 Vaglio A, Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum of diseases.  Curr Opin Rheumatol. 2005;  17 34-40
• 21 Hautekeete M L, Babany G, Mercellin P. et al . Retroperitoneal fibrosis after surgery for aortic aneurysm in a patient with periarteritis nodosa: successful treatment with corticosteroids.  J Intern Med. 1990;  228 533-536
• 22 Hofbauer L C, Magerstadt R A, Heufelder A E. Hepatitis C related cryoglobulinemia associated with retroperitoneal fibrosis.  J Rheumatol. 1996;  23 554-557
• 23 Izzedine H, Servais A, Launay-Vaucher V, Deray G. Retroperitoneal fibrosis due to Wegener's granulomatosis: a misdiagnosis of tuberculosis.  Am J Med. 2002;  113 164-166
• 24 Ter Maaten J C, Franssen C F, Daenekindt A A, Hoorntje S J. Triple Wegener's granulomatosis in the urogenital tract.  Nephron. 1993;  63 358-359
• 25 Vaglio A, Manenti L, Allegri L. et al . ANCA-positive periaortic vasculitis: does it fall within the spectrum of vasculitis?.  J Intern Med. 2002;  251 268-271
• 26 Castiella Herrero J, Cia Gomez P, Gallel Vicente P, Martinez Navarro E, Martinez Rodes P, Ramon y Cajal S. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. An atypical case of multisystem presentation.  Rev Clin Esp. 1991;  188 242-245
• 27 De la Iglesia Martinez F, Grana Gil J, Gomez Veiga F. et al . The association of idiopathic retorperitoneal fibrosis and ankylosing spondylitis.  J Rheumatol. 1992;  19 1147-1149
• 28 Leblanc C M, Inman R D. et al . Retroperitoneal fibrosis: an extra-articular manifestation of ankylosing spondylitis.  Arthritis Rheum. 2002;  47 210-214
• 29 Demko T M, Diamond J R, Groff J. Obstructive nephropathy as a result of retroperitoneal fibrosis: a review of its pathogenesis and associations.  J Am Soc Nephrol. 1997;  8 684-688
• 30 Miller O F, Smith L J, Ferrara E X. et al . Presentation of idiopathic retroperitoneal fibrosis in the pediatric population.  Journal of Pediatric Surgery. 2003;  38 1685-1688
• 31 Tsai T C, Chang P Y, Chen B F. et al . Retroperitoneal fibrosis and juvenile rheumatoid arthritis.  Pediatr Nephrol. 1996;  10 208-209
• 32 Moroni G, Farricciotti A, Cappelletti M, Ponticelli C. Retroperitoneal fibrosis and membranous nephropathy: improvement of both diseases after treatment with steroids and immunosuppressive agents.  Nephrol Dial Transplant. 1999;  14 1303-1305
• 33 Dehner O P, Coffin C M. Idiopathic fibrosclerotic disorders and other inflammatory pseudotumors.  Semin Diagn Pathol. 1998;  15 161-173
• 34 Hellström H R, Perez-Stable E C. Retroperitoneal fibrosis with disseminated vasculitis and intrahepatic sclerosing cholangitis.  Am J Med. 1966;  40 184-187
• 35 Shikuwa S, Omagari K, Mizuta Y. et al . Primary biliary cirrhosis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis.  J Gastroenterol. 2000;  35 646-648
• 36 Tang K H, Schofield J B, Powell-Jackson P R. Primary biliary cirrhosis and idiopathic retroperitoneal fibrosis: a rare association.  Eur J Gastroenterol Hepatol. 2002;  14 783-786
• 37 Duvic C, Desrame J, Leveque C, Nedelec G. Retroperitoneal fibrosis, sclerosing pancreatitis and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia.  Nephrol Dial Transplant. 2004;  19 2397-2399
• 38 Hamano H, Kawa S, Ochi Y. et al . Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis.  Lancet. 2002;  359 1403-1404
• 39 Doi M, Uji Y. A case of uveitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis.  Am J Ophthalmol. 1994;  117 358-362
• 40 Amis Jr E S. Retroperitoneal fibrosis.  AJR Am J Roentgenol. 1991;  157 321-329
• 41 Hughes P M, Desai S, Mosley J G. Case report: Large bowel strictures in retroperitoneal fibrosis.  Clin Radiol. 1993;  47 282
• 42 Mitchinson M J. Chronic periaortitis and periarteritis.  Histopathology. 1984;  8 589-600
• 43 Parums D V. The spectrum of chronic periaortitis.  Histopathology. 1990;  16 423-431
• 44 Parums D V, Brown D L, Mitchinson M J. Serum antibodies to oxidized low-densitiy lipoproteins and ceroid in chronic periaortitis.  Arch Pathol Lab Med. 1990;  114 383-387
• 45 Martorana D, Vaglio A, Greco P, Zanetti A, Moroni G, Salvarani C, Savi M, Buzio C, Neri T M. Chronic periaortitis and HLA-DRB1*03: another clue to an autoimmune origin.  Arthritis Rheum. 2006;  55 (1) 126-130
• 46 Parums D V, Choudhury R P, Shields S A, Davies A H. Characterisation of inflammatory cells associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis.  Br J Urol. 1991;  67 564-568
• 47 Hauck E W, Hauptmann A, Weidner W, Bein G, Hackstein H. Prospective analysis of HLA Classes I and II Antigen frequency in patients with peyronie's disease.  J Urol. 2003;  170 1443-1446
• 48 Kottra J J, Dunnick N R. Retroperitoneal fibrosis.  Radiol Clin North Am. 1996;  43 44-49
• 49 Vivas I, Nicolas A I, Velazquez P. et al . Retroperitoneal fibrosis: typical and atypical manifestations.  Br J Radiol. 2000;  73 214-222
• 50 Gilkeson G S, Allen N B. Retroperitoneal fibrosis: a true connective tissue disease.  Rheum Dis Clin North Am. 1996;  22 23-38
• 51 Baker L RI, Mallinson W JW, Gregory M C, Menzies E AD, Cattell W R, Whitfield H N, Hendry W F, Wickham J EA, Joekes A M. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. A retrospective analysis of 60 cases.  Br J Urol. 1988;  60 497
• 52 Grotz W, Zedtwitz I von, Andre M, Schollmeyer P. Treatment of retroperitoneal fibrosis by mycophenolate mofetil and corticosteroids.  Lancet. 1998;  352 1195
• 53 Mitchinson M J. Aortic disease in idiopathic retroperitoneal and mediastinal fibrosis.  J Clin Pathol. 1972;  25 287-293
• 54 Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder G G. Polymyalgia and giant cell arteritis.  N Engl J Med. 2002;  347 261-271
• 55 Chizzolini C, Raschi E, Rezzonico R. et al . Autoantibodies to fibroblasts induce a proadhesive and proinflammatory fibroblast phenotype in patients with systemic sclerosis.  Arthritis Rheum. 2002;  46 1602-1613
• 56 Ronda N, Gatti R, Giacosa R. et al . Antifibroblast antibodies from systemic sclerosis patients are internalized by fibroblasts via a caveolin-linked pathway.  Arthritis Rheum. 2002;  46 1595-1601
• 57 Marzano A, Tranai A, Leone N, Actis G C, Rizzetto M. Treatment of idiopathic retroperitoneal fibrosis using cyclosporin.  Ann Rheum Dis. 2001;  60 427-428
• 58 McCarthy J M, White V A, Harris G, Simons K G, Kennedell J, Rootman J. Idiopathic sclerosing inflammation of the orbit: immunhistologic analysis and comparison with retroperitoneal fibrosis.  Mod Pathol. 1993;  6 581-587
• 59 Streem S B. et al .Campbell 8. Edition Chapter 13. Saunders: New York S. 505-508
• 60 Al-Musawi D, Mitchenere P, Al-Akraa M. Idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with tamoxifen only.  Br J Urology. 1998;  82 442-443
• 61 Warnatz K, Keskin A G, Uhl M, Scholz C, Katzenwadel A, Vaith P, Peter H H, Walker U A. Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature.  Ann Rheum Dis. 2005;  64 (6) 828-833
• 62 Benedict M F, Niesch R, Gasser T C. Retroperitoneal fibrosis and chronic periaortitis: a new hypothesis.  Eur Urol. 1993;  23 371-374
• 63 Reiher F, Steinbach F, Lippert H, Günther T, Bernhardt T M, Allhoff E P. Ausgedehnte multifokale retro- und intraperitoneale Fibrose (Morbus Ormond).  Akt Urol. 1998;  29 361-363
• 64 Sakr G, Cynk M, Cowie A GA. Retroperitoneal fibrosis: an unusual complication of intra-arterial stents and angioplasty.  Br J Urol. 1998;  81 768-769
• 65 Ayuso J R, Garcia-Criado A, Caralt T M, Ayuso C, Torras A, Ribalta T. Atypical retroperitoneal fibrosis: MRI findings.  Eur Radiol. 1999;  9 937-939
• 66 Poitras J M, Dennis G J, Reed W. Clinical Images: Diagnosis and treatment of retroperitoneal fibrosis (OrmondŽs disease).  Arthritis Rheum. 2000;  43 (3) 943
• 67 Marcolongo R, Tavolini I M, Laveder F. et al . Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases.  Am J Med. 2004;  116 194-197
• 68 Higgins P M, Aber G M. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: an update.  Dig Dis. 1990;  8 206-222
• 69 Wagenknecht L V, Hardy J C. Retroperitoneale Fibrosen. Stuttgart: Georg Thieme-Verlag 1978
• 70 Shokeir A A, El-Diasty T, Eassa W, Mosbah A, El-Ghar M A, Mansour O, Dawaba M, El-Kappany H. Diagnosis of ureteral obstruction in patients with compromised renal function: the role of non-invasive imaging modalities.  J Urol. 2004;  171 (6pt1) 2303-2306
• 71 Koep L, Zuidema G D. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis.  Surgery. 1977;  81 250
• 72 Nitz G L, Hewitt C B, Straffon R A, Kiser W S, Stewart B H. Retroperitoneal malignancy masquerading as bening retroperitoneal fibrosis.  J Urol. 1970;  103 46
• 73 Mohr M TJ, Altwein J E. Retroperitoneale Fibrose. Therapie urologischer Erkrankungen. Stuttgart: Enke Verlag 1992
• 74 Kreuter A, Bambichler T, Breuckmann F, Rotterdam S, Freitag M, Stuecker M, Hoffmann K, Altmeyer P. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma.  Arch Dermatol. 2005;  141 (7) 847-852
• 75 Clark C P, Vanderpool D, Preskitt J T. The response of retroperitoneal fibrosis to tamoxifen.  Surgery. 1991;  109 502-506
• 76 Loffeld R JL, Weel Th F van. Tamoxifen for retroperitoneal fibrosis.  Lancet. 1993;  341 382
• 77 Bommel E FH van, Hendriksz T R, Huiskes A WLC, Zeegers A GM. Brief Communication: Tamoxifen Therapy for Nonmalignant Retroperitoneal Fibrosis.  Ann Intern Med. 2006;  144 (2) 101-106
• 78 Mauch E. Neueste Studien zu modernen Immunsuppressiva.  Klinikarzt. 1999;  7 (28) 200-203
• 79 Kerr W S, Suby H I, Vickery A, Fraley F. Idiopathic retroperitoneal fibrosis-clinical experience with 15 cases.  Br J Urol. 1968;  99 575-584
• 80 Fowler J W. Peritoneal Flap Ureteropexy for Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis.  Br J Urol. 1987;  60 18-22
• 81 Abercrombie G F, Vinnicombe J. Retroperitoneal fibrosis. Practical problems and management.  Br J Urol. 1980;  52 443-445
• 82 Kinder C H. Retroperitoneal fibrosis.  J R Soc Med. 1972;  72 485-486
• 83 Buff D D, Bogin M B, Faltz L L. Retroperitoneal fibrosis. A report of selected cases and a review of the literature N Y State.  J Med. 1989;  89 511
• 84 Elashry O M, Nakada S Y, Wolf Jr J S, Figenshau R S, McDougall E M, Clayman R V. Ureterolysis for extrinsic ureteral obstruction: a comparison of laparoscopic and open surgical techniques.  J Urol. 1996;  156 1403-1410
• 85 Lepor H, Walsh P. Idiopathic retroperitoneal fibrosis.  J Urol. 1979;  122 1-6
• 86 Saxton H M, Kilpatrick F R, Kinder C H, Lesst M H, McHardy-Uoung S, Wardle D FH. Retroperitoneal fibrosis. A radiological and follow-up study of fourteen cases.  Q J Med. 1969;  38 159
• 87 Waldner M, Hertle L, Roth S. Ileal ureteral substitution in reconstructive urological surgery: is an antireflux procedure necessary?.  J Urol. 1999;  162 323-326
• 88 Ubrig B, Waldner M, Roth S. Reconstruction of ureter with transverse retubularized colon segments.  J Urol. 2001;  166 973-976
• 89 Desgrandchamps F, Paulhac P, Fornairon S, DeKerviller E, Duboust A, Teillac P, LeDuc A. Artificial ureteral replacement for ureteral necrosis after renal Transplantation: report of 3 cases.  J Urol. 1998;  159 (6) 1830-1832
• 90 Jabbour M E, Desgrandchamps F, Angelescu E, Teillac P, LeDuc A. Percutaneous implantation of subcutaneous prosthetic ureters: a long term outcome.  J Endourol. 2001;  15 (6) 611-614
• 91 Tresidder G D, Blandy J P, Singh M. Omental sleeve to prevent retroperitoneal fibrosis around the ureter.  Urol Intern. 1972;  27 144-148
• 92 Palmer L S, Rosenthal S A. Testicular encasement by retroperitoneal fibrosis: A rare testicular mass.  Urology. 1999;  53 619
• 93 Schulte-Baukloh H, Knispel H H, Dallenbach F, Miller K. Scrotal involvement with idiopathic retroperitoneal fibrosis.  J Urol. 1999;  162 1692