Abstract
Aim: With the advances in technology, the outcome of oesophageal atresia (OA) and tracheo-oesophageal
fistula (TOF) has significantly changed. The aim of this study was to review the outcome
of OA and TOF with respect to the various known prognostic criteria and to find out
if there is a need for a further modification of the prevailing prognostic classification.
Methods: The case notes of 57 newborns with OA/TOF treated between 1996 and 2004 were reviewed
retrospectively. Patient demographics, associated anomalies and management were studied.
The outcome was analysed with respect to different published prognostic criteria (Spitz,
Waterston, Bremen and Montreal). Results: The results in this series show identical results for Waterston class A and B as
well as for the Bremen “without complications” groups. Furthermore, there was no statistically
significant difference between Spitz type I (survival 100 %) and type II (survival
92.8 %) (Fisher's exact test [p = 0.259], Pearson's chi-square [p = 0.088] and Mann-Whitney
test [p = 0.091]). There was, however, a significant variation (Fisher's exact test)
after combining the results for Spitz type I & II and comparing them to type III (p
= 0.006). On the basis of these results, a further modified prognostic criteria for
infants with OA/TOF is proposed. Group A would include infants with either a single
poor prognostic risk factor (i.e., weight below 1.5 kg or a major cardiac anomaly)
or isolated TOF/OA. According to this study, the prognosis for such infants should
be excellent (survival = 98 %). The alternate group (B) would include infants affected
by both negative risk factors and TOF/OA; such infants have a poor prognosis (survival
= 33 %). Conclusions: Survival for children with TOF/OA is not dependent on factors including birth weight,
gestational age, pre/postoperative ventilation and a major cardiac anomaly taken independently.
In the modified prognostic classification for OA/TOF, a low birth weight combined
with cardiac malformations is associated with a poor prognosis. This alternate prognosticator
offers benefits for appropriately advising parents of babies with such anomalies taking
the current standards of care into consideration. It should also serve as a foundation
stone for further prospective studies.
Modification des critères prognostics de l'atrésie de l'oesophage et des fistules
trachéo-oesophagiennes
Buts: Avec les avancées technologiques, le devenir de l'atrésie de l'oesophage (OA) et
des fistules trachéo-oesophagiennes (TOF) a été significativement modifié. Le but
de cette étude etait de revoir le devenir de OA et TOF en étudiant les différents
critères pronostics connus et de trouver s'il était nécessaire de modifier les classifications
pronostiques. Méthodes: Les dossiers de 57 nouveaux-nés avec OA et TOF traités entre 1996 et 2004 ont été
revus. La démographie des patients, les anomalies associées et la prise en charge
étaient étudiées. Le devenir était analysé en utilisant les différents critères pronostics
publiés (Spitz, Waterson, Bremen and Montreal). Résultats: Dans cette série, les résultats sont identiques pour la classe A et B de Waterson
ainsi que pour le groupe sans complication de Bremen. Par ailleurs, il n'y avait pas
de différence statistiquement significative centre le groupe 1 de Spitz (survie à
100 %) et le groupe II (survie à 92,8 %) (test de Fisher: p = 0,259; test de Pearson:
p = 0,088, test de Mann-Whitney: p = 0,091). Il y avait, par ailleurs, une variation
significative (test de Fisher) en combinant les résultats pour les types I et II de
Spitz et en les comparant à ceux du type III (p = 0,006). Sur la base de cette étude,
des critères pronostics modifiés sont proposés pour les enfants avec OA et TOF. Le
groupe A devrait inclure les enfants avec soit un critère unique de mauvais prognostic
(poids inférieur á 1,5 kg ou une anomalie cardiaque) et les atrésies de l'oesophage
isolées. En accord avec cette étude, le prognostic pour ces enfants devraient être
excellents (survie aux environs de 98 %). Le groupe B devrait inclure les enfants
avec deux facteurs de risque et TOF‐OA; de tels patients ont un mauvais prognostic
(taux de survie: 33 %). Conclusion: La survie des patients avec TOF‐OA n'est pas dépendante des facteurs incluant le
poids de naissance, l'âge gestationnel, la ventilation pré et post-opératoire et une
anomalie cardiaque majeure prise isolément. Dans la classification prognostic modifiée
pour OA et TOF, un poids de naissance faible combiné avec une malformation cardiaque
est associé à un mauvais prognostic. Les facteurs pronostics offrent le bénéfice de
pouvoir avertir les parents de ces enfants des risques. Ils devraient aussi servir
pour des études prospective futures.
Criterios pronósticos modidificados para la atresia de esófago y la fístula traqueoesofágica
Objetivo: Con los avances técnicos los resultados del tratamiento de la atresia de esófago
(OA) y fístula traqueoesofágica (TOF) ha mejorado significativamente. El objetivo
de este estudio fue revisar los resultados en OA/TOF según los varios criterios pronósticos
conocidos y tratar de determinar si se necesita alguna modificación de estas clasificaciones.
Métodos: Se revisaron retrospectivamente las historias de 57 recién nacidos con OA/TOF tratados
entre 1996 y 2004. Se estudiaron la demografía, las malformaciones asociadas y el
tratamiento. Se analizó el resultado respecto a los diferentes criterios pronósticos
conocidos (Spitz, Waterston, Bremen y Montreal). Resultados: Los resultados de esta serie muestran resultados idénticos para los grupos A y B
de Waterston así como para el grupo „sin complicaciones“ de Bremen. Más aún, no hubo
diferencias estadísticamente significativas entre el tipo I de Spitz (supervivencia
del 100 %) y el tipo II (supervivencia del 92,8 %) p = 0,259, Test exacto de Fisher,
Chi-Cuadrado (p = 0,088), y Test de Mann-Whitney (p = 0,091). Hubo, sin embargo, una
variación significativa (Fisher) tras combinar los resultados de los tipos I y II
de Spitz y compararlos con el tipo III (p = 0,006). Basados en estos resultados proponemos
una modificación de los criterios pronósticos para niños con OA/TOF. El grupo A incluiría
niños con OA/TOF aislada o con solamente 1 criterio pronóstico desfavorable (peso
por debajo de 1,5 kg o cardiopatía congénita mayor). Según este estudio el pronóstico
de estos niños sería excelente (sobrevivencia del 98 %). El otro grupo (B) incluiría
a niños con factores de riesgo negativos y OA/TOF. Estos niños tienen un pronóstico
peor (sobrevivencia = 33 %). Conclusión: La sobrevivencia de los niños con OA/TOF no depende de factores como el peso corporal,
la edad gestacional, la ventilación pre o postoperatoria y anomalías cardiacas mayores
tomadas independientemente. En la clasificación pronóstica modificada de OA/TOF un
bajo peso de nacimiento combinado con malformaciones cardiacas se asocia con un pronóstico
desfavorable. Este índice pronóstico alternativo ofrece beneficios para aconsejar
a los padres y a los niños con tales anomalías tomando en consideración las normas
actuales. Esto permitiría realizar en el futuro estudios prospectivos.
Modifizierte prognostische Kriterien für Ösophagusatresien mit tracheoösophagealer
Fistel
Zielsetzung: Einhergehend mit technologischen Fortschritten hat sich die Prognose der Ösophagusatresie
(EA) mit tracheoösophagealer Fistel (TOF) signifikant verändert. Ziel der vorliegenden
Studie war es, die bekannten prognostischen Kriterien dieser Erkrankung zu überprüfen
und herauszufinden, ob weitere Modifikationen einer prognostischen Klassifikation
notwendig sind. Methodik: Die Krankengeschichten von 57 Neugeborenen mit OA/TOF, die im Zeitraum zwischen 1996
bis 2004 behandelt wurden, wurden im Hinblick auf die demographischen Daten wie Begleitfehlbildungen
und Therapie analysiert. Die Ergebnisse wurden mit den bekannten Klassifikationen
nach Spitz, Waterston, Bremen und Montreal verglichen. Ergebnisse: Die Ergebnisse dieser Studie waren identisch mit den Waterston Klassifikationen A
und B sowie der Bremer Gruppe „ohne Komplikationen“. Weiterhin ergab sich keine statistisch
signifikante Abweichung zur Gruppe Spitz I (Überlebensrate 100 %) und Spitz II (Überlebensrate
92,8 %, Fishers Exact Test, p = 0,259, Pearson's Chi-Square p = 0,088 und Mann Whitney
Test p = 0,091). Es fanden sich jedoch bei der Kombination der Klassifikationen Spitz
I und II und ihrem Vergleich mit Spitz III signifikante Abweichungen (p = 0,006).
Auf der Basis dieser Befunde wird eine Modifikation der prognostisch relevanten Daten
von Kindern mit ÖA/TOF vorgeschlagen. Gruppe A sollte künftig Patienten mit ÖAS/TOF
und einem einzigen prognostisch riskanten Kriterium wie Geburtsgewicht unter 1,5 kg
oder größere Herzfehlbildung oder Kinder mit isolierter TOF/ÖA umfassen. Entsprechend
der vorliegenden Studie haben diese Patienten eine ausgezeichnete Überlebenschance
von 98 %. Die korrespondierende Gruppe B würde dann Kinder mit TOF/ÖA und beiden prognostisch
schlechten Kriterien umfassen. Die Überlebensrate dieser Gruppe beträgt 33 %. Schlussfolgerungen: Das Überleben von Kindern mit TOF/ÖA ist unabhängig von Faktoren wie Geburtsgewicht,
Gestationsalter, prä- oder postoperative Beatmung und größeren Herzfehlern, wenn diese
jeweils für sich betrachtet werden. In der vorgeschlagenen Klassifikation hat allerdings
ein niedriges Geburtsgewicht in Verbindung mit einem Herzfehler eine schlechte Prognose.
Die Modifikation der bekannten Klassifikation hat Auswirkungen hinsichtlich einer
besseren Beratung der Eltern und sollte künftig als Basis für vergleichend Untersuchungen
dienen.
Key words
oesophageal atresia - tracheo‐oesophageal fistula - prognostic criteria
Mots-clés
atrésie de l'oesophage - fistule trachéo‐oesophagienne - critère prognostic
Palabras clave
atresia de esófago - fístula traqueoesofágica - criterios pronósticos
Schlüsselwörter
Ösophagusatresie - tracheoösophageale Fistel - prognostische Kriterien - Waterston
Klassifikation
