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Laryngorhinootologie 2007; 86: 77-95
DOI: 10.1055/s-2007-966320
Ohrfehlbildungen

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Klassifikation und Diagnostik von Ohrfehlbildungen

S.  Bartel-Friedrich, C.  Wulke
  • 1Abteilung Phoniatrie & Pädaudiologie, Universitätsklinikum der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg, Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie (Komm. Leiter: PD Dr. med. K. Neumann)
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Publication Date:
13 April 2007 (online)

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Zusammenfassung

50 % aller Fehlbildungen in der HNO sind im Ohrbereich lokalisiert. Die rechtsbetonten Fehlbildungen des Außen- und Mittelohres finden sich vorwiegend einseitig (ca. 70 % - 90 %), bds. zu ca. 10 % - 30 %. Innenohrfehlbildungen kommen ein- oder beidseitig vor. Die Gesamtinzidenz der Ohrfehlbildungen beträgt etwa 1 : 3800 Neugeborene. Fehlbildungen im Ohrbereich können genetisch bedingt (syndromal, nicht-syndromal, familiär gehäuft, Spontanmutationen) oder erworben sein. Fehlbildungen können am äußeren Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang), Mittel- und Innenohr vorkommen, wobei Kombinationen nicht selten sind. Zur Prognoseeinschätzung und Vergleichsbeurteilung therapeutischer Interventionen sind Klassifikationen zweckmäßig. Diese sollten die Lokalisation getrennt berücksichtigen und werden wie folgt vorgeschlagen: für Ohrmuschel- und Gehörgangsfehlbildungen nach Weerda [1], für isolierte Mittelohrfehlbildungen nach Kösling [2], für Innenohrfehlbildungen nach Jackler [3] [4], Marangos [5] und Sennaroglu [6]. Wegen der klinischen Verbreitung und Praktikabilität werden ergänzend für die Atresia auris congenita die Altmann-Klassifikation [7] und für Gehörgangs- und Mittelohrfehlbildungen der Siegert-Mayer-Weerda-Score [8] aufgeführt. Diagnostisch kommen neben klinischen und audiometrischen Untersuchungsverfahren sowie Genanalysen vor allem radiologische Methoden (CT und MRT) zum Einsatz. CT und MRT sollten sinnvoll kombiniert werden. Die exakte Deskription der Fehlbildungen mittels CT und MRT ist insbesondere hinsichtlich Planung und Prognose operativer Rekonstruktionen einschließlich Cochlea-Implantationen (CI) unverzichtbar.

Schlüsselwörter

Ohrfehlbildungen - Klassifikation - Diagnostik - HRCT - MRT

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Priv.-Doz. Dr. med. Sylva Bartel-Friedrich

Abteilung Phoniatrie & Pädaudiologie

Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg

Klinik und Poliklinik für HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie

Magdeburger Straße 12
06097 Halle/Saale

Email: sylva.bartel-friedrich@medizin.uni-halle.de

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