Quincke-Ödem: Diagnose und Management von 102 Patienten mit plötzlichem Larynxödem

Zusammenfassung

Hintergrund: Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung. Charakteristisch sind rezidivierende Ödeme der Haut, des Gastrointestinaltraktes und des Larynx. Das Larynxödem kann lebensbedrohlich sein.

Methode: In dieser Studie wurde der Zusammenhang zwischen Auftreten einer laryngealen Schwellung mit Stridor und dem hereditären Angioödem untersucht. Es wurden in den letzten 4 Jahren 102 Patienten mit Obstruktion der oberen Atemwege aufgrund eines Larynxödems behandelt, jedoch nur ein Patient hatte ein HAE. Die Diagnose stützte sich auf die klinische Untersuchung und Laboruntersuchungen.

Ergebnisse: Die häufigste Ursache für laryngeale Schwellungen (63 %) stellen postradiogene Ödeme sowie ACE-Hemmer-induzierte Ödeme dar. In 22 % der Fälle ist eine allergische Genese vorhanden. Alle Patienten konnten erfolgreich mit Steroiden und Antihistaminika therapiert werden, außer der Patient mit dem HAE. Aufgrund der anhaltenden Larynxschwellung musste eine lebensrettende Koniotomie erfolgen. Schlussfolgerung: Fast alle Patienten mit Larynxödem sprechen auf eine Therapie mit Steroiden und Antihistaminika an. Nur beim HAE kann alleine die Gabe eines C1-Esterase-Inhibitors die Schwellung mindern. Es ist entscheidend zu erkennen, ob ein Larynxödem aufgrund eines HAE bestehen könnte. In diesem Fall ist eine sofortige Therapie mit C1-Esterase-Inhibitor und die frühzeitige Schutzintubation zu veranlassen.

Abstract

Background: Hereditary angioedema (HAE) is extremely rare and clinically characterized by recurrent and self-limiting skin, intestinal and life threatening laryngeal edema. Because of the danger of asphyxiation, it is vital that acute attacks of laryngeal edema be interrupted immediately. The aim of this study is to provide information on the incidence, diagnosis and treatment of laryngeal edema with upper airway obstruction in general and due to HAE. Methods: 102 patients with swelling of the larynx and difficulty in breathing (stridor) and 21 patients with a manifest HAE were surveyed at the Department of Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery of the Ludwig-Maximilians-University of Munich from 2001 to 2004. Results: 63 % of the laryngeal swellings with airway obstruction were due to radiotherapy in cancer and the intake of ACE-Inhibitors. Just 22 % were due to allergic reactions. Only one patient (< 1 %) suffered from HAE. All patients were treated with intravenous steroids and anti-histamines successfully, except the HAE patient. After emergency coniotomy the patient was treated with purified C1 inhibitor concentrate (C1-INH). Conclusions: According to our experience almost all patients with laryngeal swelling and upper airway obstruction react well to the standard therapy with steroids and anti-histamines. In contrast these drugs have no effect on HAE. Replacement therapy with C1-INH has proved to be effective. The challenge is to realize whether an airway obstruction is due to HAE or not. In this case, careful observation, the right medication and an appropriate airway management are lifesaving. The possibility of sudden airway obstruction and asphyxiation must be discussed with these patients and their relatives.

Schlüsselwörter

hereditäres angioneurotisches Ödem - Angioödem - Quincke-Ödem - Larynxschwellung - Asphyxie - C1-Esteraseinhibitor - C1-INH

Key words

hereditary angioedema - quincke's edema - laryngeal edema - asphyxia - c1 inhibitor - sudden upper airway obstruction

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