Toxische epidermale Nekrolyse in der Schwangerschaft – ein Fallbericht

Zusammenfassung

Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine äußerst seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Hauterkrankung, die in den meisten Fällen durch gebräuchliche Arzneimitteln wie z. B. Antibiotika ausgelöst wird. Teilweise ist sie auch mit Infektionen assoziiert oder die Ursache ist unbekannt. Wir stellen den Fall einer schwangeren Patientin mit klassischen Symptomen und mehreren potenziellen Triggerfaktoren einer TEN vor. Die Patientin ist eine 32-jährige Erstgebärende. Ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) war bei ihr 15 Jahre zuvor diagnostiziert worden. Nach einer Prodromalphase traten bei unserer Patientin in der 29. Schwangerschaftswoche ausgedehnte, extrem schmerzhafte und sich schnell ausbreitende ödematöse Hautläsionen mit Beteiligung der Mukosa auf. Der sich rapide verschlechternde Allgemeinzustand der Patientin machte ihre Aufnahme auf eine Intensivstation notwendig. In der akuten lebensbedrohlichen Phase stellten die Schwangerschaft und eine drohende Frühgeburtlichkeit eine besondere Herausforderung dar. Die relativ schnelle Stabilisation des Gesundheitszustands der Patientin war unerwartet und entgegen der ursprünglichen Prognose bestand keine Notwendigkeit für eine künstliche Beatmung. Auch der weitere Schwangerschaftsverlauf war komplikationslos und ein gesundes Mädchen wurde in der 36. SSW vaginal entbunden. Es gibt keine spezifische Behandlung der TEN und die Richtlinien sind uneinheitlich. Trotzdem besteht Übereinkunft darüber, dass die sofortige Absetzung aller verdächtigen Medikamente wesentlich ist. Die Intensivüberwachung und ‐pflege der Patienten mit TEN gleicht denen der Patienten mit ausgedehnten Verbrennungen. Die Mediziner sehen sich konfrontiert mit einer großen Heterogenität an Manifestationen der Erkrankung und der Unvorhersagbarkeit des Krankheitsverlaufs.

Abstract

Toxic epidermal necrolysis (TEN) is a extremely rare but potentially lethal skin disease associated most often with commonly used drugs such as antibiotics. We report a pregnant patient with the classical signs and symptoms together with several potential triggers of TEN. After a prodromal stage our patient developed widespread, extremely painful rapidly progressing edematous skin lesions with mucous membrane participation which required admission to an intensive care unit. During the acute life-threatening phase the pregnancy and the prematurity of the fetus presented a particular challenge. The relatively quick stabilization of our patient's condition was unexpected and the originally prognosticated necessity for respiratory support did not occur. Even the continuation of the pregnancy was uncomplicated and a healthy girl was delivered vaginally at 36 weeks' gestation. There is no definite specific treatment for TEN and the guidelines are controversial, although there is general agreement that immediate cessation of the suspected causative drug is essential. The principles of emergency treatment of patients with TEN are similar to those for patients with extensive thermal burns. Clinicians are confronted with a great heterogeneity in the presentation of this disorder and the impossibility of predicting the course of the disease at initial presentation.

Lupus erythematodes - Frühgeburt - Infektion

SLE - preterm labor - infection

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