Zusammenfassung
Die cerebrale Achromatopsie tritt plötzlich auf „wie wenn beim Farbfernsehen die Farbe
weggenommen wird”. Die Störung ist meist vaskulär bedingt, durch doppelseitige Infarkte
in der unteren occipito-temporalen Region, und daher in der Regel verbunden mit homonymen
Gesichtsfeldausfällen in den beiden oberen Quadranten, bei weitgehend erhaltener Sehschärfe.
Häufig ist sie mit einer Prosopagnosie und einer Topographagnosie kombiniert. Die
Strategie der Untersuchung des Farbensinnes darf sich nicht auf die allgemein üblichen
Methoden beschränken, sondern muß zusätzliche Tests verwenden, bei denen die Namen
der Farben benannt werden. Nur auf diese Weise ist die Differentialdiagnose der cerebralen
Achromatopsie und ihre Abgrenzung von der Farbennamenaphasie und der sog. „Colour
Anomia” möglich. Unsere Anweisungen zur Strategie der Farbensinnuntersuchung beruhen
auf Erfahrungen an einem Patienten mit cerebraler Achromatopsie, der 6 Monate sowie
2 Jahre nach Auftreten der Symptome untersucht werden konnte. Dabei kamen zusätzlich
zu den üblichen Farbensinntests noch Bestimmungen der Zuwachsschwellen auf farbigem
und weißem Grund zur Anwendung. Erstmalig bei cerebraler Achromatopsie wurden Untersuchungen
mit spektralen Farben im großen Feld mit dem Projektionsanomaloskop durchgeführt.
Für die Beurteilung der Restitution sind große Reizflächen unentbehrlich. Bei unserem
Patienten ist die Restitution des Unterscheidungsvermögens für Blau und Grün wesentlich
vollständiger eingetreten als für Rot, Gelb und Grün, in beiden Fällen auf großem
Testfeld sehr viel deutlicher als auf kleinem.
Summary
To the patient, the sudden onset of cerebral achromatopsia is like switching to black
and white on a color TV. As a rule, the defect arises due to bilateral ischemic infarction
in the inferior occipitotemporal region. Bilateral upper homonymous quadrantanopsias
usually leave the macula more or less unimpaired, so that visual acuity is largely
preserved. Prosopagnosia and loss of topographic memory are often associated with
central achromatopsia. Investigations of color vision must include color-naming procedures
and large-field tests in addition to the conventional methods. Color-naming tasks
are indispensable in differentiating cerebral achromatopsia from the aphasic and disconnective
types of color anomia. The authors' recommended strategy for investigating color vision
relies on records of a case of cerebral achromatopsia obtained six months and two
years, respectively, after the onset of symptoms. In addition to the above-mentioned
procedures, spectral increment thresholds on white and colored backgrounds were determined.
For the first time in cerebral achromatopsia, examinations with large-field spectral
matches were performed using the projection anomaloscope. Large-field tests are indispensable
for monitoring recovery in cases of central achromatopsia. In the author's patient,
recovery of blue-green discrimination was far more complete than that of red-yellow-green
discrimination, and for both conditions large-field color vision was far superior
to small-field.
