Morbus Paget der Vulva

Der Morbus Paget ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und wird deshalb oft nicht erkannt und fehldiagnostiziert. Zu unterscheiden ist ein invasives und nicht invasives Wachstum, wovon die Therapie und damit auch die Prognose abhängt. Der folgende Beitrag soll auf der Grundlage der aktuellen Literatur einen Überblick über Epidemiologie, Histopathologie, klinische Aspekte, Diagnostik und Therapie dieses Krankheitsbildes geben.

Kernaussagen

• Die WHO definiert den vulvären Morbus Paget als eine intraepitheliale Neubildung epithelialen Ursprungs mit apokrinen oder ekkrinen drüsenähnlichen Merkmalen.

• Aufgrund seiner Seltenheit und der unspezifischen klinischen Präsentation wird der vulväre Morbus Paget häufig als Dermatitis oder Ekzem fehldiagnostiziert.

• Bei Verdacht auf einen invasiven Prozess sollte vorzugsweise ein vulväres Mapping erfolgen, welches mehrere Biopsien der betroffenen und umgebenden nicht betroffenen Haut umfasst.

• Wegweisend für die Diagnosestellung ist der Nachweis muzinöser neoplastischer Zellen in der Epidermis, die als Paget-Zellen bezeichnet werden.

• Immunhistochemische Untersuchungen sind für eine genaue Diagnose des Morbus Paget unerlässlich, insbesondere für die Unterscheidung zwischen der primären und sekundären Form.

• Die chirurgische Exzision im Sinn einer breiten lokalen Exzision stellt die Standardtherapie dar.

• Die mikrografische Chirurgie sowie der Einsatz von Lappenplastiken gewinnen an Bedeutung.

• Eine Strahlentherapie kann in kurativer Absicht indiziert sein, wenn eine Operation nicht infrage kommt.

• Bei fehlendem Nachweis von Invasivität rückt die topische Behandlung mit Imiquimod vermehrt in den Vordergrund.

Schlüsselwörter

Morbus Paget - Vulva - Klassifikation - Histopathologie - Paget-Zellen - immunhistochemische Marker - Chirurgie - Imiquimod

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
02. Dezember 2025

• Literatur

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