Purpura fulminans des Erwachsenen – ein hämatologischer Notfall

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 51-jährige Patientin mit langjährigem Drogenabusus wurde mit großflächigen, strumpfförmigen bis in die Leisten reichenden großen schmerzhaften, nicht wegdrückbaren und konfluierenden Hauteinblutungen in unsere Klinik eingewiesen. Die Hautläsionen waren wenige Stunden nach Beginn einer Antibiotikatherapie aufgetreten.

Untersuchungen: Das Notfalllabor zeigte eine Leukopenie, Thrombopenie und Anämie, die erweiterte Gerinnungsdiagnostik einen ausgeprägten Protein-C-Mangel.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine fulminante Purpura fulminans diagnostiziert, die mit Gabe von Protein C initial therapiert wurde. Die Patientin hat überlebt.

Folgerung: Die Purpura fulminans ist ein interdisziplinärer Notfall, der durch eine Verbrauchskoagulopathie zum Schock führen kann. Die ernste Prognose kann durch schnelle Therapie mit Protein C verbessert werden.

Abstract

History and clinical findings: A 51-year-old female patient with history of longterm drug abusus, was admitted to our hospital with large, stocking-shaped areas of painful, non-displaceable confluent bruising reaching up to the groin.

Investigations: The emergency laboratory tests showed leucopenia, thrombocytopenia and anemia as well as a distinct protein C deficiency.

Diagnosis, treatment and course: Purpura fulminans was diagnosed and treated with an initial dose of protein C. The patient survived and the skin necrosis can be treated.

Conclusion: Purpura fulminans is an internistic and dermatological emergency situation which can lead to shock through consumptive coagulopathy. The serious course of disease can be prevented by rapid treatment with protein C.

Schlüsselwörter

Purpura fulminans - Protein-C-Mangel - Verbrauchskoagulopathie - Hautnekrosen - disseminierte intravasale Koagulopathie - Drogenabusus

Keywords

purpura fulminans - protein C deficiency - substance abuse - skin necrosis

• Literatur

• 1 Chalmers E, Cooper P, Forman K et al. Purpura fulminans: recognition, diagnosis and management. Arch Dis Child 2011; 96: 1066-1071
• 2 Gahr M, Freudenmann RW, Hiemke C et al. "Krokodil": revival of an old drug with new problems. Subst Use Misuse 2012; 47: 861-863
• 3 Gahr M, Freudenmann RW, Hiemke C et al. Desomorphine goes "crocodile". J Addict Dis 2012; 31: 407-412
• 4 Grund JP, Latypov A, Harris M. Breaking worse: the emergence of krokodil and excessive injuries among people who inject drugs in Eurasia. Int J Drug Policy 2013; 24: 265-274
• 5 Guccione JL, Zemtsov A, Cobos E et al. Acquired purpura fulminans induced by alcohol and acetaminophen. Successful treatment with heparin and vitamin K. Arch Dermatol 1993; 129: 1267-1269
• 6 Johansen K, Hansen ST. Symmetrical peripheral gangrene (purpura fulminans) complicating pneumococcal sepsis. Am J Surg 1993; 165: 642-645
• 7 Kundavaram A, Francis NR, Jude AP et al. Acute infectious purpura fulminans due to probable spotted fever. J Postgrad Med 2014; 60: 198-199
• 8 Madden RM, Gill JC, Marlar RA. Protein C and protein S levels in two patients with acquired purpura fulminans. Br J Haematol 1990; 75: 112-117
• 9 Mazzone L, Schiestl C. Management of septic skin necroses. Eur J Pediatr Surg 2013; 23: 349-358
• 10 Seipelt H, von Mühlendahl KE, Hoy M. [Purpura fulminans – aspects of etiopathogenesis, clinical aspects, diagnosis and therapy]. Z Arztl Fortbild (Jena) 1991; 85: 907-912
• 11 Süss R, Megahed M, Zumdick M et al. [Purpura fulminans with extensive skin necroses]. Hautarzt 1996; 47: 541-544