Catamnestic Investigations in Children with Congenital Hydrocephalus

Abstract

Catamnestic investigations on the course of pregnancy, family history and genetics were carried out in 141 children suffering from congenital hydrocephalus. The results were compared with those obtained from a group of non-malformed controls investigated by the same criteria. There was a considerably higher incidence of pregnancy disturbances (i.e. diseases, drugs, haemorrhage etc.) in mothers who later gave birth to a child with congenital hydrocephalus, than mothers of the control group (congenital hydrocephalus: 61.3 % vs. controls: 30.1 %). This high incidence of pregnancy disturbances could be particularly referred to a sevenfold increased rate of diseases and a fourfold increased rate of drug intake during the first trimester. There was also a higher rate of malformed relatives in children with congenital hydrocephalus (16.7%) than in controls (6.4%); not only were malformations of the central nervous system found to be increased but also malformations of other organ systems in relatives. This is interpreted as a hint not only at genetic influences but also at a generally higher incidence of malformations in a relatively small group of persons. Calculated figures of recurrence risk were in accordance with empirical data used in genetic counselling.

Zusammenfassung

Es wurden katamnestische Untersuchungen zum Schwangerschaftsverlauf, der Familienanamnese und Genetik bei 141 Kindern mit kongenitalem Hydrozephalus durchgeführt. Die Ergebnisse wurden mit einem Kontroll-Kollektiv von nichtfehlgebildeten Kindern, die nach den selben Kriterien untersucht wurden, verglichen. Es fand sich eine erheblich erhöhte Häufigkeit von Schwangerschaftsstörungen (Erkrankungen, Medikamente, Blutungen, Rauchen etc.) bei Müttern mit Spina-bifida-Kindern gegenüber den Müttern der Kontroll-Gruppe (Hydrozephalus-Gruppe: 61,3%; Kontrollen: 30,1%). Das häufige Auftreten von Schwangerschaftsstörungen war vor allem auf eine um das 7fache erhöhte Erkrankungshäufigkeit und eine um das 4fache erhöhte Häufigkeit von Medikamenten-Einnahme während der ersten Schwangerschafts-Trimenons zurückzuführen. Es fand sich auch eine höhere Häufigkeit von fehlgebildeten Verwandten bei Kindern mit kongenitalem Hydrozephalus (16,7%) als bei den Kontrollen (6,4%), wobei nicht nur Fehlbildungen des ZNS, sondern auch Fehlbildungen anderer Organsysteme häufiger auftraten. Dies kann nicht nur als Hinweis auf genetische Faktoren, sondern auch auf eine allgemein höhere Fehlbildungs-Suszeptibilität in einem relativ kleinen Personenkreis verstanden werden. Die berechneten Häufigkeiten des Wiederholungsrisikos standen in Einklang mit den empirischen Daten, die bei der genetischen Beratung Verwendung finden.

Congenital hydrocephalus - Pregnancy course - Family history - Genetics

Kongenitaler Hydrozephalus - Schwangerschaftsverlauf - Familienanamnese - Genetik