Kollagene Sprue

Zusammenfassung

Anamnese und Befunde: Ein 45jähriger Patient mit Diabetes mellitus Typ I wurde wegen krampfartiger Bauchschmerzen und 5-6 wäßrigen Stühlen pro Tag aufgenommen. Endoskopisch zeigte sich eine (sub)totale Zottenatrophie im Duodenum und Jejunum, so daß der Verdacht auf eine Zöliakie bestand. Eine glutenfreie Diät über 2 Wochen führte jedoch nicht zur Besserung der Symptomatik. Die erneute Begutachtung der Biopsieproben 6 Wochen nach der ersten Endoskopie erbrachte den Nachweis einer ausgeprägten Kollagenfasereinlagerung in der Lamina propria des Dünndarms. Damit stand die Diagnose einer kollagenen Sprue fest.

Therapie und Verlauf: Parenterale Ernährung, Lactulose, Cisaprid, Colestyramin, Doxycyclin, Paromomycin, Vancomycin und Octreotid hatten keinen Einfluß auf den zunehmenden Flüssigkeitsverlust über den Darm, der 12 Wochen nach der Aufnahme bis auf 221/d angestiegen war und erst durch Prednisolongabe (100 mg/d) normalisiert werden konnte. 7 Monate nach Beginn der Steroidtherapie war die Kollagenschicht verschwunden und die Zottenatrophie teilweise zurückgegangen. Innerhalb der nächsten 6 Monate wurde die Steroiddosis auf 10 mg/d reduziert. Kurz danach trat eine perimembranöse Glomerulonephritis mit einer Proteinurie (bis 60 g/d) und Ödemen auf, die unter erhöhter Steroiddosis auf 6 g/d und nach Umsetzen auf Ciclosporin auf 0,5 g/d zurückging. Unter Ciclosporin hält die symptomatische und histologische Remission der kollagenen Sprue mittlerweile über 2 Jahre an.

Folgerungen: Dieses Fallbeispiel belegt, daß eine kollagene Sprue mit Glucocorticoiden behandelt werden kann. Ferner ist aufgrund des Vorliegens eines Diabetes mellitus und immunologisch vermittelter Erkrankungen in diesem Fall an einen immunologischen Mechanismus in der Pathogenese zu denken.

Abstract

History and findings: A 45-year-old man with type I diabetes mellitus was admitted to hospital because of colicky abdominal pain and 5-6 watery stools daily. Upper gastrointestinal endoscopy showed nearly total atrophy of the villi in the duodenum and jejunum suggesting coeliac disease. However, gluten-free diet for 2 weeks brought no improvement. Another examination of the biopsy 6 weeks after the first endoscopy revealed extensive collagen deposition in the lamina propria of the small intestine, giving the diagnosis of collagenous sprue.

Treatment and course: Parenteral nutrition, lactulose, cisaprid, colestyramine, doxycyclin, paromomycin, vancomycin and octreotide failed to affect the loss of fluid from the gut which 12 weeks after admission had increased to 221 daily. However, it was stopped after prednisolone was administered (100 mg daily). 7 months after starting the steroid treatment the collagen layer had disappeared and the villous atrophy had partially regressed. Over the next 6 months the prednisolone dosage was decreased to 10 mg daily. Shortly thereafter a perimembranous glomerulonephritis occurred, with proteinuria (up to 60 g/d) and oedema. It regressed to 6 g/d when the steroid dose was increased and cyclosporin, 0.5 g/d, had been added. On maintenance dosage of cyclosporin the histological and clinical remission of the collagenous sprue has now lasted for over 2 years.

Conclusions: This case suggests that steroid administration is an effective treatment of collagenous sprue. The presence of diabetes and other immune-related diseases in this case also suggests that an immunological mechanism may play a causative role in collagenous sprue.