Experience and Outcomes of Nephroblastoma in Johannesburg, 1998 - 2003

Abstract

Introduction: Outcomes for children with cancer in the developing world are compromised by the difficulties for patients in accessing health services and by competition for resources between oncological services and the myriad other health problems of emerging nations. The purpose of this study is to document and analyse our experience and the outcomes of children with nephroblastoma over recent years. Methods: This is a retrospective review of all patients who underwent combined oncological and surgical treatment for nephroblastoma in the Paediatric Oncology Unit between 1998 and 2003. Results: Sixty-three patients were treated for Wilms' tumour; the mean age was 3 years 8 months (range 4 months to 11 years). The majority of children presented with an abdominal swelling or mass. Preoperative chemotherapy was given in forty-six cases (73 %). The tumour stage distribution was 11/63 stage I (17 %), 11/63 stage II (17 %), 21/63 stage III (33 %), 16/63 stage IV (25 %) and 4/63 stage V (6 %). Postoperative chemotherapy and radiotherapy was given according to the SIOP protocol. During the study period, thirteen patients (21 %) died (7 cancer-specific, 2 postoperative, 4 sepsis related), thirteen (21 %) were lost to follow-up and thirty-seven (59 %) are free of disease with a mean follow-up period of 3.67 years. Children with stage I and stage II had a disease-free survival at 4 years of 89 %. However, those with stage III, IV and V disease had 4-year survival of 66.75 % (p = 0.07). Overall, four-year post-nephrectomy survival was 76 %. Conclusion: Outcomes for children with cancer have improved dramatically over recent years; however, in the developing world, the scarcity of hospital resources and the overwhelming burden of non-cancer diseases can mean that oncological treatment is extremely challenging. In our society, children tend to present with nephroblastoma at an advanced stage; however, treatment by dedicated, multidisciplinary teams can achieve good results.

Expérience et devenir du néphroblastome à Johannesburgh de 1998 à 2003

Buts: Le devenir des enfants avec un cancer dans les pays en voie de développement est compromis par les difficultés pour les patients à avoir accès aux services médicaux, par la compétition qu'il y a entre les problèmes oncologiques et l'ensemble des autres problèmes de santé. Le but de cette étude est de documenter et d'analyser notre expérience des enfants traités pour néphroblastome. Méthodes: C'est une étude rétrospective de tous les patients qui ont subi un traitement oncologique et chirurgical pour néphroblastome dans l'unité oncologique pédiatrique de 1998 à 2003. Résultats: 63 patients étaient traités pour une tumeur de Wilms. L'âge moyen était de 3 ans 8 mois (4 mois à 11 ans). La majorité des enfants se présentait avec une masse ou des douleurs abdominales. La chimiothérapie pré-opératoire était donnée dans 46 cas (73 %). Le type (staging tumoral) était 11 fois sur 63 stade 1 (17 %), 11 sur 63 stade 2 (17 %), 21 sur 63 stade 3 (33 %), 16 sur 33 stade 4 (25 %) et 4 sur 63 stade 5 (6 %). La chimiothérapie post-opératoire et la radiothérapie était prescrite en fonction des protocoles SIOP. Durant la période d'étude, 13 patients (21 %) mourraient: 7 avec une lésion en rapport avec le cancer, 2 de complications post-opératoires et 4 de sepsis. 13 patients (21 %) étaient perdus de vue et 37 patients (59 %) étaient indemnes de toute maladie avec une période de suivi de 3,67 ans. Les enfants avec un stade 1 et 2 avaient une survie sans récidive à 4 ans de 89 % alors que ceux avec stade 3, 4 et 5 avaient une survie à 4 ans de 66,75 % (p = 0,07). La survie post-néphrectomie pour l'ensemble était de 76 %. Conclusion: Le devenir des enfants avec un cancer s'est amélioré considérablement ces dernières années. Néanmoins, dans les pays en voie de développement, le manque de ressource hospitalière et les problèmes dramatiques posés par les maladies non cancéreuses font que le traitement oncologique est extrêmement variable. Dans notre société, les enfants viennent consulter le plus souvent avec un néphroblastome à un stade avancé. Néanmoins le traitement par une équipe multi-disciplinaire entraîne de bons résultats.

Experiencia y resultados en nefroblastoma en Johannesburgo 1998 - 2003

Introduccion: Los resultados en niños con cáncer en el mundo en desarrollo se ven comprometidos por las dificultades de los pacientes para el acceso de los Servicios de Salud y por la competencia por la financiación entre los Servicios Oncológicos y los múltiples otros problemas de salud de estos países. El objetivo de este estudio es documentar y analizar nuestra experiencia en los resultados de niños con nefroblastomas en los últimos años. Metodos: Estudio retrospectivo de los pacientes que sufrieron tratamiento combinado oncológico y quirúrgico por nefroblastoma en la Unidad de Oncología Pediátrica entre 1998 y 2003. Resultados: Tratamos 63 pacientes por Tumor de Wilms con una edad media de 3 años y 8 meses (rango 4 meses a 11 años). La mayoría de los niños se presentaron con una masa abdominal. Se administró quimioterapia preoperatoria en 46 casos (73 %). La distribución por estadios fue 11/63 estadio I (17 %), 11/63 estadio II (17 %), 21/63 estadio III (33 %), 16/63 estadio IV (25 %) y 4/63 estadio V (6 %). Se administró quimioterapia y radioterapia postoperatorias según los protocolos SIOP. Durante el periodo de estudio fallecieron 13 pacientes (21 %) (7 del tumor, 2 en el postoperatorio y 4 de sepsis), 13 (21 %) se perdieron de vista y 37 (59 %) se mantienen libres de enfermedad con un seguimiento medio de 3,67 años. Los niños con estadio I y II sobreviven sin tumor a los 4 años en una proporción del 89 %. Sin embargo los que tenían estadio III, IV y V tienen una sobrevivencia de 4 años del 66,75 % (p = 0,07). En conjunto la supervivencia a los 4 años por nefrectomía fue del 76 %. Conclusion: Los resultados en niños con cáncer han mejorado dramáticamente en los últimos años. Sin embargo, en el mundo en desarrollo la escasez de medios económicos hospitalarios y la carga abrumadora de las enfermedades no cancerosas dificultan considerablemente el tratamiento de los casos oncológicos. En nuestra sociedad los niños tienden a presentarse con nefroblastomas en estadios avanzados y a pesar de ello el tratamiento por equipos multidisciplinarios competentes puede obtener buenos resultados.

Erfahrungen und Ergebnisse in der Behandlung des Neuroblastoms in Johannesburg, 1998 - 2003

Zielsetzung: Die Prognose von Kindern mit Krebserkrankungen in Entwicklungsländern ist bestimmt durch einen Kompromiss zwischen den Schwierigkeiten der Patienten, Gesundheitszentren aufzusuchen, und dem Wettbewerb zwischen onkologischen Diensten und den Myriaden von anderen Gesundheitsproblemen in den neu entstehenden Nationen. Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist daher, die Erfahrungen und Prognosen von Kindern mit einem Nephroblastom in den vergangenen Jahren in Johannesburg, Südafrika, zu analysieren. Methodik: Es handelt sich um eine retrospektive Untersuchung der onkologischen und kinderchirurgischen Behandlung in dem Zeitraum von 1998 bis 2003. Ergebnisse: 63 Patienten wurden wegen eines Wilms-Tumors in diesem Zeitraum therapiert. Das Durchschnittsalter lag bei 3,8 Jahren (4 Monate - 11 Jahre). Die Mehrzahl der Kinder wurde wegen eines abdominellen Tumors oder zunehmenden Bauchumfangs vorgestellt. Eine präoperative Chemotherapie wurde bei 46 Kindern eingeleitet (73 %). 11/63 Patienten befanden sich im Stadium I (17 %), 11/63 im Stadium II (17 %), 21/63 im Stadium III (33 %), 16/63 im Stadium IV (25 %) und 4/63 im Stadium V (6 %). Die postoperative Chemo- und Radiotherapie erfolgte nach dem SIOP Protokoll. Während des Untersuchungszeitraums verstarben 13 Kinder (21 %), davon 7 an krebsspezifischen Folgen, 2 postoperativ, 4 wegen Sepsis, 13 (21 %) kamen nicht mehr zu einer Nachuntersuchung, aber 37 (59 %) der Patienten waren in einem Zeitraum von 3,67 Jahren rezidivfrei. 89 % der Kinder mit einem Stadium I und II überlebten 4 Jahre rezidivfrei. Kinder mit den Krankheitsstadien III, IV und V erreichten nur in 66,75 % (p = 0,07) ein 4-jähriges Überleben. Schlussfolgerung: Die Prognose kindlicher Krebserkrankungen hat sich in den vergangenen Jahren dramatisch verbessert, auch in den Entwicklungsländern. Allerdings bedeutet der Mangel an onkologischen Zentren und die überwältigende Last von anderen, nicht krebsbedingten Erkrankungen eine besondere Herausforderung für eine onkologische Therapie. In den Entwicklungsländern werden Kinder zudem meist erst in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung vorgestellt. Trotzdem kann eine entschiedene, moderne, multidisziplinäre Behandlung gute Ergebnisse erbringen.

Key words

nephroblastoma - Wilms' tumour - survival - Africa

Mots-clés

néphroblastome - tumeur de Wilms - survie - Afrique

Palabras clave

nefroblastoma - tumor de Wilms - sobrevivencia - Africa

Schlüsselwörter

Nephroblastom - Wilms‐Tumor - Afrika - Prognose

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