Studies on Subtype "d" Biliary Atresia

Abstract

Nine cases of specific type (subtype d) biliary atresia were experienced at the Tohoku University Hospital and were classified into three groups on the basis of their clinical and pathological findings. Group 1 cases were defined as cases showing obstruction on the side of the hepatic duct and cystic dilatation, communicating with the gallbladder, in the common bile duct. Group 2 cases were those showing dilatation similar to Group 1, but measuring less than 20 mm, the dilated part being covered with thick connective tissue. Group 3 cases were those showing isolated dilatation in the common hepatic duct or the common bile duct and having no communication with the gallbladder. The postoperative course was good in Group 1 patients, while jaundice was prolonged in Group 2 patients. In Group 3, jaundice disappeared in one patient who died later, while the other patient showed recurrence of slight jaundice.

Zusammenfassung

Es werden 9 Fälle von Gallengangsatresie mit dem spezifischen Typ ,,d" (nach Kasai) vorgestellt, die an der Kinderchirurgischen Klinik des Tohoku University Hospitals behandelt wurden. Dieser Subtyp wurde zusätzlich in 3 Gruppen unterteilt und die bei jeder Gruppe auftretenden klinischen und pathologischen Befunde vorgestellt.
Die Gruppe 1 der erkrankten Kinder zeigte eine Obstruktion der Ductus hepatici mit zystischer Dilatation des Ductus choledochus, welcher mit der Gallenblase kommunizierte.
Die Gruppe 2 zeigte eine ähnliche Dilatation wie die Gruppe 1, allerdings war hier die Dilatation nicht so ausgeprägt und kleiner als 20 mm. Der dilatierte Anteil des Ductus choledochus war zudem mit kräftigem Bindegewebe bedeckt.
Bei der Gruppe 3 fand sich eine isolierte Dilatation des Ductus choledochus ohne Kommunikation mit der Gallenblase.
Der postoperative Verlauf war bei den Patienten der Gruppe 1 zufriedenstellend, während bei den Patienten der Gruppe 2 ein verlängerter Ikterus beobachtet wurde. Bei einem Patienten der Gruppe 3 verschwand der Ikterus, allerdings verstarb der Patient später. Bei den übrigen Patienten der Gruppe 3 kam es zu rezidivierenden leichten Schüben.

Key words

Biliary atresia - Specific type of biliary atresia - Dilatation of the bile duct

Schlüsselwörter

Gallengangsatresie - Typen der Gallengangsatresie - Spezifischer Untertyp - Dilatation der Gallenwege