Die Currarino-Trias - Beobachtung von 4 Fällen

Abstract

Report on 4 cases of a rare syndrome known as Currarino triad. The features of this triad consist of constipation, anorectal malformations, presacral masses and a curved defect of the os sacrum (scimitar defect). Currarino was the first to detect autosomal-dominant hereditary transmission in about 50 percent of the patients. Each congenital or chronic constipation should prompt an early radiological examination including x-ray films of the os sacrum and the anorectum to exclude or to find a Currarino triad. The finding of a "scimitar sacrum" makes it essential to perform a contrast enema of the anorectum and a CT of the pelvic structures in the patient and his family.
The possibilities of management depending on the nature of the presacral masses and their communication to the rectum and/or to the spinal channel are described. It is emphasised that a subtile division of the rectal and spinal tissues has to be the first aim of operation to prevent a dangerous and life-threatening infection of the meningeal sac.

Zusammenfassung

Es wird über 4 Beobachtungen eines Mißbildungskomplexes berichtet, der sich durch die Koinzidenz von anorektaler Fehlbildung, präsakralem Tumor und sakrokokzygealem Defekt (,,Scimitar-Sakrum") auszeichnet. Es ist das Verdienst Currarinos, die einheitliche Ätiopathologie wie den in etwa 50 % betragenden autosomal-dominanten Erbgang erkannt zu haben.
Unter Verweis auf die frühzeitige radiologische Diagnostik bei jeder chronischen Obstipation und/oder anorektalen Fehlbildung (Sakrumdarstellung, Kolographie), wobei die Familienmitglieder mit einzubeziehen sind, wird die operative Problematik diskutiert. Es wird hervorgehoben, daß eine rigorose operative Trennung ento-mesodermaler Strukturen vom Spinalkanal der Rekonstruktion der Anorektalanomalien gegenüber Priorität einzuräumen ist, insbesondere bei Nachweis einer ventralen Meningozele oder einer Fistelverbindung vom Rektum zum präsakralen Tumor.

Key words

Currarino triad - Anorectal malformation - Presacral mass - Curved sacrococcygeal defect (scimitarsacrum)

Schlüsselwörter

Currarino-Trias - Anorektale Fehlbildungen - Präsakraler Tumor - Semilunarer Sakrumdefekt