Die Megakaliose im Kindesalter

Abstract

Congenital megacalycosis is a renal dysplasia characterised by hypoplasia of the medullary pyramids and associated non-obstructive dilatation of the calyces. Calyceal dilatation promotes via disturbed urodynamics the manifestation of chronic interstitial nephritis and calculus formation. Therapy is primarily not necessary, but in the presence of stone development and chronic infections surgical procedures may become indispensable.
Pathogenesis, diagnosis, differential diagnosis and therapy of megacalycosis in two children are discussed.

Zusammenfassung

Die Megakaliose ist eine Form der renalen Dysplasie infolge einer Hypoplasie der Markpyramiden mit assoziierter kongenitaler, nicht obstruktiver Kelcherweiterung. Die Kaliektasie begünstigt durch eine Störung der Urodynamik die Entstehung einer chronisch interstitiellen Nephritis und die Konkrementbildung. Eine Therapie ist primär nicht erforderlich, jedoch können Steinbildung und chronische Infektionen zu chirurgischen Maßnahmen zwingen.
Am Beispiel von zwei Kindern wird das Krankheitsbild der Megakaliose, seine Pathogenese, die Diagnostik und Differentialdiagnostik sowie die Therapie besprochen.

Key words

Congenital megacalycosis - Hypoplasia of medulla - Non-obstructive calyceal dilatation - Nephrolithiasis - Chronic interstitial nephritis

Schlüsselwörter

Megakaliose - Markhypoplasie - Non-obstruktive Kaliektasie - Nephrolithiasis - Chronisch interstitielle Nephritis