Open Access
CC BY-NC-ND 4.0 · Journal of Coloproctology 2013; 33(03): 126-130
DOI: 10.1016/j.jcol.2013.06.003
Original article

The epidemiological and clinical features of familial adenomatous polyposis in Ribeirão Preto

Características clínicas e epidemiológicas da polipose adenomatosa familiar em Ribeirão Preto

Authors

  • Marley Ribeiro Feitosa

    a   Divisão de Coloproctologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Tais Helena Garcia Fernandes de Oliveira

    b   Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Bruno Ravenna Pinheiro Kondo

    b   Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Haline Gomes de Lira

    b   Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • André Antonio Abissamra

    a   Divisão de Coloproctologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Rogério Serafim Parra

    a   Divisão de Coloproctologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brazil
    b   Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, USP, Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Omar Féres

    a   Divisão de Coloproctologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brazil
  • Jose Joaquim Ribeiro da Rocha

    a   Divisão de Coloproctologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, Brazil
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Abstract

Purpose to study 75 familial adenomatous polyposis (FAP) patients treated in a single institution in Ribeirão Preto/SP, from January 1981 to December 2011.

Methods this is a retrospective study and the following data were collected: gender, age, main symptoms, familial history, coexisting malignancies, surgical treatment, surgical morbidity and mortality, factors related to life quality.

Results median age was 29 years. Male-to-female ratio was 1.2:1. Bleeding was the most common symptom (62.6%). Colorectal cancer incidence was 25.5% (n = 19). Extracolonic neoplasia incidence was 8%. Colectomy with ileorectal anastomosis (IRA) was performed in 72% of the patients. Eighteen patients (24%) were submitted to proctocolectomy with “J-pouch” ileoanal anastomosis. In three patients (4%) proctocolectomy with terminal ileostomy was performed. Early and late complication rate were similar (22.7% × 24%). Ileal pouch surgery exhibited tendency to a higher morbidity and mortality but no significance could be found. Overall mortality rate was 7.46%. Malignant neoplasia was the main cause of mortality, accounting for 60% of deaths.

Conclusion FAP is a rare pathology in our country. Genetic counseling and proper screening programs are essential tools to early diagnosis and follow-up. Surgery is the most effective treatment and the best option to prevent malignant neoplasia.

Resumo

Objetivo analisar 75 pacientes com polipose adenomatosa familiar (PAF) tratados no Hospital das clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, entre janeiro de 1981 a dezembro de 2011.

Materiais e métodos trata-se de estudo retrospectivo com coleta dos seguintes dados: sexo, idade, sintomas principais, história familiar, presença de malignidade, cirurgia realizada, morbidade e mortalidade cirúrgicas e fatores relacionados à qualidade de vida.

Resultados a idade média encontrada foi de 29 anos. A razão entre os sexos foi de 1,2:1 com predomínio no sexo masculino. Sangramento intestinal foi o sintoma mais comum (62,7%). A incidência de câncer colorretal foi de 25,3% (n = 19). Neoplasias extracolônicas foram diagnosticadas em 8% dos pacientes. Colectomia total com íleo-reto anastomose (IRA) foi realizada em 72% (n = 54) dos pacientes. Proctocolectomia com anastomose ileoanal e bolsa ileal em “J” foi realizada em 24% (n = 18) dos casos e em 4% (n=3) dos pacientes optou-se pela proctocolectomia com ileostomia terminal (PCI). As taxas de complicações precoces e tardias foram semelhantes (22,7% × 24%). A cirurgia de bolsa ileal apresentou tendência a maior morbimortalidade, porém sem relevância estatística. A taxa geral de mortalidade foi de 7,46%. Neoplasias malignas foram responsáveis por 60% dos óbitos e complicações cirúrgicas por 40%.

Conclusões a PAF é uma patologia de baixa incidência no nosso país. O aconselhamento genético e o rastreamento familiar são instrumentos essenciais para o diagnóstico precoce e seguimento adequado. A cirurgia persiste como melhor opção para prevenção do câncer colorretal e tratamento da doença



Publication History

Received: 04 May 2013

Accepted: 13 June 2013

Article published online:
17 February 2021

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