Zusammenfassung
Aortale Malignome sind seltene Erkrankungen von denen bisher nur knapp 200 Fälle in
der Literatur beschrieben sind. Am häufigsten sind High-Grade-Sarkome in über 80%,
die überwiegend intimal wachsen und an jeder Lokalisation der Aorta vorkommen können.
Neben unspezifischen Symptomen wie Fieber, Hypertonie und allgemeiner Schwäche, manifestieren
sich Aortensarkome in einem Drittel als Embolie oder im Falle von muralen Sarkomen
als Aneurysma oder Ruptur. In der Diagnostik gilt die MRT als Goldstandard, da CT-Angiografie
oder PET-CT nur unspezifische Zeichen aufweisen können. Da sich aortale Malignome
häufig als andere Erkrankungen maskieren, sind Diagnostik und Therapie oft verzögert.
In der Therapie steht, wenn noch möglich, die radikale Tumorentfernung im Vordergrund,
auf die ggf. eine adjuvante medikamentöse Therapie folgt. Das 1-, 3- und 5-Jahres-Überleben
liegt nach Literaturlage bei 26%, 7,6% und 3,5%.
Abstract
Aortic malignancies are rare diseases, of which only about 200 cases have been described
in the literature. Most common forms are high-grade sarcomas, in over 80% of patients,
which predominantly grow intimately and which can occur at any location in the aorta.
In addition to non-specific symptoms, such as fever, hypertension and general weakness,
aortic sarcomas in one third of patients manifest as peripheral embolism or, in the
case of mural sarcoma, as an aneurysm or aortic rupture. In diagnostic testing, MRI
is considered the gold standard, as CT angiography or PET CT can only show non-specific
signs. Since aortic malignancies often manifest themselves as other diseases, diagnosis
and therapy are often delayed. In therapy, the focus is on radial tumour resection
with aortic replacement, possibly followed by adjuvant medical therapy. The 1-, 3-
and 5-year survival rates are 26%, 7.6% and 3.5%, respectively.
Schlüsselwörter aortale Tumoren - Angiosarkom - aortale Malignome
Keywords aortic tumors - angiosarcoma - aortic malignancies
