Chronische Rückenschmerzen, zervikothorakale Myeolopathie und Gewichtsverlust – ein Fallbericht über eine IgG4-assoziierte Erkrankung

Zusammenfassung

Anamnese Eine 68-jährige Patientin wurde mit seit 6 Monaten bestehender Verschlechterung des Allgemeinzustandes, Rückenschmerzen, 20 kg Gewichtsverlust sowie akuten Paresen der Hände aufgenommen.

Untersuchungen und Diagnose Es zeigten sich beidseitige Paresen der Hand- und Fingermuskulatur mit Nachweis entsprechender motorischer Defizite im EMG. Die MRT zeigte eine intraspinale Raumforderung mit Myelonkompression in HWS und BWS. Das Biopsat einer Hemilaminektomie bei HWK 7 zeigte IgG4-positive Plasmazellen, und eine IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) mit spinalem Pseudotumor wurde diagnostiziert.

Therapie und Verlauf Nach Einleitung einer Therapie mit hochdosierten Glukokortikoiden (GC) und einer Cyclophosphamidpulstherapie verbesserte sich der Allgemeinzustand und die motorischen Defizite der Patientin erheblich.

Folgerung Das ZNS ist eine seltene Manifestation der IgG4-RD. Typischerweise entsteht dabei eine verdrängend wachsende Raumforderung, die in der MRT oder im PET-CT gut dargestellt werden kann und die klinisch meist mit Schmerzen und neurologischen Defiziten imponiert und eine charakteristische Histologie zeigen kann. Initial hochdosierte GC und eine darüber hinausgehende immunsuppressive Therapie führen in der Regel zu gutem klinischen Erfolg.

Abstract

History A 68-year-old woman presented with chronic back pain, a poor general condition, weight loss of 20 kg in the last 6 months and paretic hands.

Findings and Diagnosis The patient had pareses of hand- and finger muscles on both sides with corresponding deficits proven by EMG. MRI revealed an intraspinal mass affecting the cervical and thoracic spine with myelon compression. Histologically IgG4-positive plasma cells were detected and IgG4-RD with spinal pseudotumor and resulting cervicothoracic myelopathy were diagnosed.

Therapy and course After initiation of high-dose glucocorticoid therapy (100 mg i. v. over 7 days with reduction afterwards) and cyclophosphamide-pulse-therapy (initially 750 mg i. v., cumulative dose of 4500 mg in 6 months), the general condition and motor deficits improved.

Conclusions The CNS are a rare manifestation of IgG4-RD. The tumor typically grows displacing, is best visualized on MRI or PET-CT, presenting clinically the corresponding pain and neurological deficits and shows characteristic histology. Steroids and, as in our case helpful, advanced immunosuppression can be a promising treatment option.

Schlüsselwörter

IgG4-assoziierte Erkrankung - Therapie - zervikothorakale Myeolopathie - idiopathische hypertrophe Pachymeningitis

Key words

IgG4-related disease - therapy - cervicothoracic myeolopathy - idiopathic hypertrophic pachymenitis

• Literatur

• 1 Kleger A, Seufferlein T, Wagner M. et al. IgG4-associated autoimmune diseases – polymorphous presentation complicates diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int 2015; 112: 128-135
• 2 Abdel Razek M, Venna N, Stone J. IgG4-related disease of the central and peripheral nervous systems. Lancet Neurol 2018; 17: 183-192
• 3 Chan S, Cheuk W, Chan K. et al. IgG4-related sclerosing pachymeningitis: a previously unrecognized form of central nervous system involvement in IgG4-related sclerosing disease. Am J Surg Pathol 2009; 33: 1249-1252
• 4 Lindstrom K, Cousar J, Lopes M. IgG4-related meningeal disease: clinico-pathological features and proposal for diagnostic criteria. Acta Neuropathol 2010; 120: 765-776
• 5 Wallace Z, Carruthers M, Stone J. et al. IgG4-related disease and hypertrophic pachymeningitis. Medicine (Baltimore) 2013; 92: 206-216
• 6 Lu LX, Della-Torre E, Stone JH. et al. IgG4-related hypertrophic pachymeningitis: clinical features, diagnostic criteria, and treatment. Immunol Res 2017; 65: 386-394
• 7 Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-related disease. N Engl J Med 2012; 366: 539-551
• 8 Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y. et al. A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease. J Gastroenterol 2003; 38: 982-984
• 9 Umehara H, Okazaki K, Masaki Y. et al. A novel clinical entity, IgG4- related disease (IgG4RD): general concept and details. Mod Rheumatol 2012; 22: 1-14
• 10 Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V. et al. Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum 2012; 64: 3061-3067
• 11 Deshpande V, Zen Y, Chan JK. et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 2012; 25: 1181-1192
• 12 Okazaki K, Umehara H. Are classification criteria for IgG4-RD now possible? The concept of IgG4-related disease and proposal of comprehensive diagnostic criteria in Japan. Int J Rheumatol 2012; DOI: 10.1155/2012/357071.
• 13 Nirula A, Glaser S, Kalled S. et al. What is IgG4? A review of the biology of a unique immunoglobulin subtype. Curr Opin Rheumatol 2011; 23: 119-124
• 14 Rispens T, Heer P, Bende O. et al. Mechanism of immunoglobulin G4 Fab-arm exchange. J Am Chem Soc 2011; 133: 10302-10311
• 15 Okzaki K, Uchida K, Koyabu M. et al. Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. J Gastroenterol 2011; 46: 277-288
• 16 Khosroshahi A, Wallace Z, Crowe J. et al. International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease. Arthritis Rheumatol 2015; 67: 1688-1699
• 17 Carruthers M, Topazian M, Khosroshahi A. et al. Rituximab for IgG4-related disease: a prospective, open-label trial. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1171-1177
• 18 Jones R, Tervaert J, Hauser T. et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 211-220