Was ist neu?
Nomenklatur: Überbegriff maligne biliäre Tumoren Unter dem Begriff maligne biliäre Tumoren (engl. biliary tract cancer) werden weiterhin
Karzinome der intra- und extrahepatischen Gallengänge und der Gallenblase zusammengefasst,
deren auch molekularpathologische Unterschiede immer besser verstanden werden. Als klinisch relevante Veränderungen wurden neben einer Mikrosatelliteninstabilität
bisher IDH-1- und BRAF-Mutationen, FGFR-Alterationen sowie eine HER2-Überexpression
identifiziert. Eine Vorstellung der betroffenen Patienten in einem molekularen Tumorboard
ist zu empfehlen, um potenzielle zielgerichtete Therapieoptionen sowie ggf. eine Studienteilnahme
zu evaluieren.
Aktuelle Therapiestandards Patienten nach einer kurativ intendierten Resektion sollte eine adjuvante Chemotherapie
mit Capecitabin über 6 Monate angeboten werden. Die Kombination aus Gemcitabin und
Cisplatin bleibt etablierter Standard in der palliativen Erstlinientherapie. Patienten
in einem guten Allgemeinzustand kann aufgrund der positiven Ergebnisse der randomisierten
ABC-06-Studie eine Zweitlinientherapie empfohlen werden.
Personalisierte Therapie Mehr als 50 % aller Patienten mit malignen biliären Tumoren weisen therapierbare
genetische Alterationen auf. Erste prospektive Daten belegen den Nutzen einer zielgerichteten
Therapie bei diesen Patienten. Deswegen sollte möglichst allen Patienten, die eine
palliative Systemtherapie benötigen, frühzeitig ein molekulares Profiling angeboten
werden.
Abstract
Biliary tract cancer (BTC) is a rare disease with a heterogeneous nomenclature. Carcinomas
of the intra- and extrahepatic biliary tract as well as gallbladder cancer are oftentimes
combined in clinical research and treatment algorithms. However, these different cancer
types vary not only in their anatomical features, but also in the underlying molecular
alterations.
Surgery remains the only chance of cure. Adjuvant chemotherapy with capecitabine for
6 months should be recommended after curative intended surgery. In the palliative
first-line treatment of advanced BTC, the combination chemotherapy gemcitabine and
cisplatin remains the only evidence-based standard. For second-line treatment, the
combination of 5-FU, folinic acid and oxaliplatin (FOLFOX) is a treatment option based
on preliminary data from a randomized phase 3 study. Potential targeted therapies
showing efficacy in prospective clinical studies are, for example, IDH-, BRAF-/MEK-
and FGFR-inhibitors as well as immunotherapy. Therefore, in the era of personalized
medicine, molecular testing should be offered to all patients with advanced disease
and indication for systemic treatment.
Schlüsselwörter
maligne biliäre Tumoren - Gallenblasenkarzinom - Cholangiokarzinom - personalisierte
Therapie - Chemotherapie
Key words
biliary tract cancer - gallbladder cancer - cholangiocarcinoma - personalized therapy
- chemotherapy
