Synchrones Auftreten der klinischen Varianten: Pemphigus vegetans Typ Neumann und oraler Pemphigus vulgaris – eine seltene Variante

Zusammenfassung

Wir berichten über einen Fall synchronen Auftretens zweier Varianten derselben Grunderkrankung: Pemphigus vegetans Typ Neumann und oraler Pemphigus vulgaris. Diese Manifestationskombination wurde bisher in der Literatur nur selten beschrieben. Eine 52-jährige Patientin stellte sich mit schmerzhaften Blasen an der Mundschleimhaut vor, welche die Nahrungsaufnahme massiv einschränkten. Enoral, labial sowie pharyngeal zeigten sich flächige, krustig belegte Erosionen sowie Exulzerationen. Inguinal bestanden konfluierende, bräunliche, derb-papillomatöse Plaques. Die entnommenen Probebiopsien zeigten in der oralen Epidermis eine Akanthose, Spongiose und intraepitheliale Exozytose von Granulozyten. Inguinal zeigte sich eine Hyperparakeratose, Pseudoepitheliomatose und gemischtzelliges Entzündungsinfiltrat mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten mit epithelialer Exozytose der Granulozyten und Lymphozyten. In der direkten Immunfluoreszenz zeigte sich das Bild einer Pemphigus-Erkrankung. Die indirekte Immunfluoreszenz zeigte zirkulierende Antikörper gegen epidermale interzelluläre Antigene. Die durchgeführten apparativen sowie laborchemischen Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf einen malignen Prozess. Wir diagnostizierten einen Pemphigus vulgaris oral sowie einen Pemphigus vegetans Typ Neumann inguinal. Systemisch erfolgte zunächst ein Steroidstoß mittels Methylprednisolon sowie im Verlauf die Einleitung einer Dauertherapie mit Mycophenolat-Mofetil. Lokal applizierten wir Lokalanästhetika, Antimykotika, Antiseptika sowie topische Steroide. Unter der Therapie kam es zu einem ausgezeichneten Ansprechen, sodass die Patientin bereits nach wenigen Tagen wieder feste Nahrung zu sich nehmen konnte. Auch inguinal zeigte sich eine rasche Besserung durch Abflachen der Plaques.

Unser Fall zeigt, dass bei derselben Patientin die klinischen Varianten Pemphigus vegetans Typ Neumann und Pemphigus vulgaris synchron vorliegen können, wobei die orale Beteiligung die für den Pemphigus vegetans beschriebene Stomatitis und Bläschenbildung übersteigt.

Abstract

We report a case of synchronous appearance of the variants Pemphigus vegetans Neumann type and oral pemphigus vulgaris. This combination of manifestations originating from the same primary disease has rarely been described in literature. A 52-year-old women presented with painful blisters of the oral mucosa, significantly limiting food intake. Enoral, labial and pharyngeal extensive crusty erosions and ulcerations were observed. Confluent brownish papillomatous plaques were evident inguinally. The obtained biopsies showed acanthosis, spongiosis and epithelial exocytosis of granulocytes in the oral epidermis. Inguinal hyperparakeratosis, pseudo-epitheliomatosis, and a mixed-cell inflammatory infiltrate with numerous eosinophilic granulocytes were observed. The direct immunofluorescence suggested pemphigus disease, indirect immunofluorescence showed circulating antibodies against epidermal intercellular antigens. No evidence of a malignant process was revealed by the performed instrumental and laboratory examinations. We diagnosed an oral Pemphigus vulgaris as well as a Pemphigus vegetans Neumann type inguinal. A systemic therapy with methylprednisolone and mycophenolate mofetil was initiated as well as a local therapy with local anesthetics, antifungals, antiseptics as well as topical steroids. Our patient responded well to the therapy and was able to eat solid food again already after a few days of treatment. The groins showed a rapid improvement as well with flattening of the plaques.

Our case shows that the variant Pemphigus vegetans Neumann type can occur together with an oral pemphigus vulgaris, whereas the oral involvement exceeds the usual stomatitis and vesiculation described for pemphigus vegetans.

Publication History

Article published online:
19 August 2021

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