Pneumologie 2025; 79(10): 751-761
DOI: 10.1055/a-2625-4844
Übersicht

Risikostratifizierung und Behandlungsziele bei pulmonalarterieller Hypertonie

Risk Stratification and Treatment Goals for Pulmonary Arterial Hypertension

Authors

  • Horst Olschewski

     1   Sigmund Freud Private University, Wien, Österreich und Charité University Medicine, Berlin, Deutschland
  • Michaela Barnikel

     2   LMU Klinikum München, Medizinische Klinik und Poliklinik V, München, Deutschland. Comprehensive Pneumology Center (CPC-M), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), Deutschland
  • David Pittrow

     3   Institut für Klinische Pharmakologie, Medizinische Fakultät, Technische Universität, Dresden, Deutschland
  • Martin Schwaiblmair

     4   Medizinische Klinik, Sektion Pneumologie, Universitätsklinikum Augsburg, Augsburg, Deutschland
  • Mathieu Suleiman

     5   Klinik für Herzchirurgie, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland
  • Athiththan Yogeswaran

     6   Department of Internal Medicine, Universities of Giessen and Marburg Lung Center (UGMLC), Member of the German Center for Lung Research (DZL), Gießen, Deutschland; Institute for Lung Health (ILH), Cardio-Pulmonary Institute (CPI), Gießen, Deutschland
  • Panagiota Xanthouli

     7   Zentrum für Pulmonale Hypertonie, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
     8   Medizinische Klinik V, Rheumaambulanz, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • Pauline Gieseke

     7   Zentrum für Pulmonale Hypertonie, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • Philipp Douschan

     9   Universitätsklinik Innere Medizin, Klinische Abteilung für Pneumologie, Medizinische Universität Graz, Österreich
  • Ann-Sophie Kaemmerer-Suleiman

     5   Klinik für Herzchirurgie, Universitätsklinikum Erlangen, Erlangen, Deutschland
  • Stefan Krüger

    10   Klinik für Pneumologie, Kardiologie und Internistische Intensivmedizin, Florence-Nightingale-Krankenhaus, Düsseldorf und Klinik für Kardiologie, Pneumologie, Angiologie, Universitätsklinikum, Düsseldorf, Deutschland
  • Stephan Sorichter

    11   Klinik für Pneumologie, Infektiologie und Beatmungsmedizin, St. Josefskrankenhaus, Freiburg, Deutschland
  • Teresa John

     9   Universitätsklinik Innere Medizin, Klinische Abteilung für Pneumologie, Medizinische Universität Graz, Österreich
  • Silvia Ulrich

    12   Klinik für Pneumologie, Universität und Universitätsspital Zürich, Schweiz


Graphical Abstract

Preview

Zusammenfassung

Die Risikostratifizierung hat eine wichtige Rolle bei der Vorhersage von Ergebnissen und der Steuerung der Behandlung von Patient*innen mit pulmonalarterieller Hypertonie (PAH). Die 3 wichtigsten nicht-invasiven prädiktiven Prognosefaktoren sind die Funktionsklasse der Weltgesundheitsorganisation, die 6-Minuten-Gehstrecke und die natriuretischen Peptide. Alle 3 sind in allen derzeit validierten Risikostratifizierungsinstrumenten enthalten. Aufgrund von Einschränkungen, die hauptsächlich mit der reduzierten Spezifität der Schwere der PAH zusammenhängen, sind diese Variablen jedoch nicht immer ausreichend, um individuelle Behandlungsentscheidungen zu treffen. Darüber hinaus wird erwartet, dass Marker, die mit pulmonal-vaskulärem Remodelling assoziiert sind, mit effektiven Kombinations- und neuen PAH-Therapien zunehmend relevant werden, um die Behandlung von Patient*innen mit PAH zu steuern. Während das Erreichen eines niedrigen Mortalitätsrisikos, bewertet mit einem validierten Risikoinstrument, ein wichtiges Behandlungsziel bleibt, deuten vorläufige Daten darauf hin, dass invasive Hämodynamik und kardiale Bildgebung einen zusätzlichen Wert bei der Steuerung von Behandlungsentscheidungen bieten können.

Abstract

Risk stratification plays an important role in predicting outcomes and guiding treatment decisions of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). The three most important non-invasive predictive prognostic factors are the World Health Organization functional class, the 6-minute walk distance, and natriuretic peptides. These three are included in all currently validated risk stratification tools. However, due to limitations primarily related to the reduced specificity of PAH severity, these variables are not always sufficient to guide individual treatment decisions. Furthermore, with effective combination and new PAH therapies, markers associated with pulmonary vascular remodeling are expected to become increasingly relevant for guiding the treatment of patients with PAH. While achieving a low mortality risk, measured with a validated risk assessment tool, remains an important treatment goal, preliminary data suggest that invasive hemodynamics and cardiac imaging may provide additional value in guiding treatment decisions.



Publication History

Article published online:
06 October 2025

© 2025. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany