Interdisziplinäre Behandlung des Merkelzellkarzinoms: Eine retrospektive Fallanalyse und aktuelle Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Merkelzellkarzinom ist ein ­seltener, hochgradig maligner, neuroendokriner Hauttumor. In einem Zeitraum von Juni 2005–Januar 2007 (18 Monate) wurden an unserer Klinik für Hand-, Plastische- und Wiederherstellungschirurgie 7 Merkelzellkarzinome mit Loka­lisation im Gesicht und an den Extremitäten in unter­schiedlichen Tumorstadien behandelt. Bei einer Inzidenz von ca. 0,1–0,4 Neuerkrankungen / 100 000 Einwohnern ist dies deutlich mehr als statistisch zu erwarten. Diese Anhäufung war ­Anlass, unser Patientengut retrospektiv aufzuarbeiten und die Therapiemodalitäten anhand der aktuellen Literatur zu diskutieren. Patienten und Methoden: Alle 7 Patienten wurden uns nach externer unvollständiger Tumorexzision und histologischer Diagnosesicherung zur chirurgischen Weiterbehandlung zugewie­sen. Zwei Frauen und 5 Männer wurden behandelt. Die Alters­verteilung lag zwischen 63 und 83 Jahren (Mittel 72 Jahre). Die Patientendaten wurden retrospektiv erhoben und analysiert. Ergebnisse: In allen Fällen konnte eine lokale R0-Resektion erzielt werden. Die Sicherheitsabstände betrugen zwischen 1,5 und 4,5 cm. In 6 Fällen erfolgte die plastische Deckung mit Hauttransplantaten, in einem Fall war ein Direktverschluss möglich. Bei allen Patienten wurde eine adju­vante Radiotherapie durchgeführt. Bei 3 Patienten wurde bei einem metastasierenden Merkelzellkarzinom eine adjuvante Chemotherapie durchgeführt. Zwei Patienten sind am Tumorleiden ­verstorben. Bei weiteren 2 Patienten konnte eine ­Progredienz des Tumorleidens gestoppt werden. Drei Patienten blieben tumorfrei. Schlussfolgerung: Bei rechtzeitiger Diagnostik ist eine lokale R0-Resektion in der Regel zu erreichen. Ein Sicherheitsabstand von mindestens 1,5 cm im Gesichtsbereich und 3 cm im Extremitätenbereich sind einzuhalten. Um die lokale ­Rezidivrate zu senken, wird bei Merkelzellkarzinomen eine adjuvante Radiotherapie durchgeführt. Der Nutzen einer Chemotherapie ist noch unklar.

Abstract

Background: Merkel cell carcinoma is a rare, ­aggressive, neuroendocrine malignancy of the skin. Over the period from June 2005 to January 2007 (18 months) 7 Merkel cell carcinomas in different tumour stages and localisations were ­treated in our department for hand, plastic and reconstructive surgery. Given an incidence rate of approximately 0.1–0.4 per 100 000 habitants, this accumulation of cases is considerably higher than would be statistically expected. This led us to analyse our cases retrospectively and provided the opportunity to discuss the treatment modalities on the basis of the current literature. Patients and Methods: All patients were referred to our clinic after incomplete tumour excision and histopathological diagnosis elsewhere, for fur­ther surgical treatment. Two female and 5 male patients, aged 63 to 83 years, were treated. The patients’ data were collected and analysed retrospectively. Results: In all cases an R0 resection could be achieved, with safety resection margins between 1.5 cm and 4.5 cm. The reconstruction of the resulting defects was achieved by skin transplants in six cases and a primary suture in one case. All patients received adjuvant radiotherapy. Furthermore, three patients received adjuvant chemotherapy due to metastases of the progressed Merkel cell carcinoma. Three patients remained free of recurrence and in two patients a progression of the tumour disease could be impeded, whilst two patients succumbed to their disease. Conclusions: In the case of an early diagnosis, an R0 resection can usually be achieved. A safety ­resection margin of a minimum of 1.5 cm in the face and 3 cm for localisation on the extremities should be obtained. To reduce the local recurrence rate, adjuvant radiotherapy should be conducted. The benefit from chemotherapy still ­remains unclear.

Schlüsselwörter

Merkelzellkarzinom - neuroendokrine Merkelzellen - maligne Hauttumoren

Key words

Merkel cell tumour - skin neoplasms - endocrine carcinoma of the skin

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