Zusammenfassung:
Anamnese und klinischer Befund: Ein
69-jähriger Mann wurde mit Husten, Fieber und Atemnot hospitalisiert.
Seit Jahren wurde eine niedrigdosierte Kortisontherapie bei Nebenniereninsuffizienz
durchgeführt. Bei dem hypotonen und tachykarden Patienten
fielen nebenbefundlich steinharte Ohren auf.
Untersuchungen: Erhöhte Entzündungswerte im
Blut sowie die Klinik wiesen auf einen pulmonalen Infektfokus hin.
Ein Röntgenbild der Ohren zeigte trabekuläre Strukturen
im Sinne einer Verknöcherung.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Die
Addisonkrise bei pulmonalem Infekt wurde erfolgreich mit Glukokortikoiden,
Antibiotika und Volumen therapiert. Die verknöcherten Ohren
wurden als Begleitphänomen der untersubstituierten Nebenniereninsuffizienz
interpretiert.
Folgerung: Bei verknöcherten
Ohren sollte an eine zugrundeliegende Nebenniereninsuffizienz gedacht
werden. Die Pathogenese ist komplex und in großen Teilen
unverstanden.
Summary
History and clinical findings: A 69-year-old
man was admitted with cough, fever and dyspnea. For years, an adrenal
insufficiency has been substituted with low-dose hydrocortisone.
The hypotensive and tachycardic patient exhibited remarkable stony
hard ears.
Investigations: Elevated inflammatory
markers and the clinical picture point to a pulmonary focus of infection.
Radiographs of the ears show trabecular structures as a sign of
true ossification.
Diagnosis, treatment and course: Addisonian
crisis due to pulmonary infection was treated successfully with
steroids, antibiotics and intravenous fluids. The auricular ossification
was interpreted as a secondary phenomenon of undersubstituted adrenal insufficiency.
Conclusion: Adrenal insufficiency should
be considered when auricular ossification is encountered. The pathogenesis
of this phenomenon is complex and not well understood.
Schlüsselwörter
Ohrknorpelverknöcherung - Nebenniereninsuffizienz - elastischer Knorpel - Glucocorticoide
Keywords
auricular ossification - adrenal insufficiency - elastic cartilage - glucocorticoids
Literatur
- 1
Agut Fuster M À. et al .
Calcification
of auricular cartilages in adrenal insufficiency.
Acta
Otorrinolaringol Esp.
2007;
58
167-168
- 2
Barkan A, Glantz I.
Calcification of auricular
cartilages in patients with hypopituitarism.
J Clin Endocrinol
Metab.
1982;
55
354
- 3
Clarke J T, Clarke L E, Miller J J.
Petrified ears: calcification of the auricular cartilage.
J Am Acad Dermatol.
2004;
51
799-800
- 4
Derfoul A. et al .
Glucocorticoids promote chondrogenic differentiation
of adult human mesenchymal stem cells by enhancing expression of
cartilage extracellular matrix genes.
Stem Cells.
2006;
24
1487-1495
- 5
Fukushima K. et al .
Shock and stony hard ears.
Lancet.
2007;
369
856
- 6
High W A. et al .
Idiopathic bilateral auricular ossificans:
a case report and review of the literature.
Arch Pathol
Lab Med.
2004;
128
1432-1434
- 7
James C G, Ulici V, Tuckermann J. et al .
Expression profiling of dexamethasone-treated
primary chondrocytes identifies targets of glucocorticoid signalling
in enchondral bone development.
BMC Genomics.
2007;
8
205
- 8
Manni J J, Berénos-Riley L CM.
Ossification
of the external ear: a case report and review of the literature.
Eur Arch Otorhinolaryngol.
2005;
262
961-964
- 9
Nilsson O, Marino R, De Luca F, Phillip M, Baron J.
Endocrine regulation of the growth plate.
Horm Res.
2005;
64
157-165
- 10
Randall R E, Spong F W.
Calcification
of the auricular cartilage in a patient with hypopituitarism.
N Engl J Med.
1963;
269
1135-1137
- 11
Schäfer C, Heiss A, Schwarz A. et al .
The serum protein α2-Heremans-Schmid
glycoprotein/fetuin-A is a systemically acting inhibitor
of ectopic calcification.
J Clin Invest.
2003;
112
357-366
- 12
Siebenmann R E.
Die Ohrknorpelverknöcherung beim Morbus Addison.
Schweiz Med Wochenschr.
1977;
107
468-474
- 13
Van der Eerden B CJ, Karperien M, Wit J M.
Systemic and local regulation
of the growth plate.
Endocr Rev.
2003;
24
782-801
- 14
Wöltje M, Tschöke B, von Bülow V. et al .
CCAAT enhancer binding protein β and
hepatocyte nuclear factor 3β are necessary and sufficient
to mediate dexamethasone-induced up-regulation of alpha2-HS glycoprotein/fetuin –
A
gene expression.
J Mol Endocrinol.
2006;
36
261-277
- 15
Zillessen E, Gless K H, Baldauf G.
Verknöcherung der Ohrmuschel bei partieller Hypophyseninsuffizienz
mit selektivem ACTH- und STH-Mangel.
Dtsch Med Wochenschr.
1978;
103
698-701
Dr. med. Jens Christian Richter
Klinik für Innere Medizin, Regionalspital
Emmental
Oberburgstr. 54
3400 Burgdorf
Schweiz
eMail: j.c.richter_md@hotmail.com
