Ohren „aus Stein” – ungewöhnlicher Begleitbefund aufgrund einer untersubstituierten Nebenniereninsuffizienz

Zusammenfassung:

Anamnese und klinischer Befund: Ein 69-jähriger Mann wurde mit Husten, Fieber und Atemnot hospitalisiert. Seit Jahren wurde eine niedrigdosierte Kortisontherapie bei Nebenniereninsuffizienz durchgeführt. Bei dem hypotonen und tachykarden Patienten fielen nebenbefundlich steinharte Ohren auf.

Untersuchungen: Erhöhte Entzündungswerte im Blut sowie die Klinik wiesen auf einen pulmonalen Infektfokus hin. Ein Röntgenbild der Ohren zeigte trabekuläre Strukturen im Sinne einer Verknöcherung.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Addisonkrise bei pulmonalem Infekt wurde erfolgreich mit Glukokortikoiden, Antibiotika und Volumen therapiert. Die verknöcherten Ohren wurden als Begleitphänomen der untersubstituierten Nebenniereninsuffizienz interpretiert.

Folgerung: Bei verknöcherten Ohren sollte an eine zugrundeliegende Nebenniereninsuffizienz gedacht werden. Die Pathogenese ist komplex und in großen Teilen unverstanden.

Summary

History and clinical findings: A 69-year-old man was admitted with cough, fever and dyspnea. For years, an adrenal insufficiency has been substituted with low-dose hydrocortisone. The hypotensive and tachycardic patient exhibited remarkable stony hard ears.

Investigations: Elevated inflammatory markers and the clinical picture point to a pulmonary focus of infection. Radiographs of the ears show trabecular structures as a sign of true ossification.

Diagnosis, treatment and course: Addisonian crisis due to pulmonary infection was treated successfully with steroids, antibiotics and intravenous fluids. The auricular ossification was interpreted as a secondary phenomenon of undersubstituted adrenal insufficiency.

Conclusion: Adrenal insufficiency should be considered when auricular ossification is encountered. The pathogenesis of this phenomenon is complex and not well understood.

Ohrknorpelverknöcherung - Nebenniereninsuffizienz - elastischer Knorpel - Glucocorticoide

auricular ossification - adrenal insufficiency - elastic cartilage - glucocorticoids

Literatur

• 1 Agut Fuster M À. et al . Calcification of auricular cartilages in adrenal insufficiency.  Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;  58 167-168
• 2 Barkan A, Glantz I. Calcification of auricular cartilages in patients with hypopituitarism.  J Clin Endocrinol Metab. 1982;  55 354
• 3 Clarke J T, Clarke L E, Miller J J. Petrified ears: calcification of the auricular cartilage.  J Am Acad Dermatol. 2004;  51 799-800
• 4 Derfoul A. et al . Glucocorticoids promote chondrogenic differentiation of adult human mesenchymal stem cells by enhancing expression of cartilage extracellular matrix genes.  Stem Cells. 2006;  24 1487-1495
• 5 Fukushima K. et al . Shock and stony hard ears.  Lancet. 2007;  369 856
• 6 High W A. et al . Idiopathic bilateral auricular ossificans: a case report and review of the literature.  Arch Pathol Lab Med. 2004;  128 1432-1434
• 7 James C G, Ulici V, Tuckermann J. et al . Expression profiling of dexamethasone-treated primary chondrocytes identifies targets of glucocorticoid signalling in enchondral bone development.  BMC Genomics. 2007;  8 205
• 8 Manni J J, Berénos-Riley L CM. Ossification of the external ear: a case report and review of the literature.  Eur Arch Otorhinolaryngol. 2005;  262 961-964
• 9 Nilsson O, Marino R, De Luca F, Phillip M, Baron J. Endocrine regulation of the growth plate.  Horm Res. 2005;  64 157-165
• 10 Randall R E, Spong F W. Calcification of the auricular cartilage in a patient with hypopituitarism.  N Engl J Med. 1963;  269 1135-1137
• 11 Schäfer C, Heiss A, Schwarz A. et al . The serum protein α2-Heremans-Schmid glycoprotein/fetuin-A is a systemically acting inhibitor of ectopic calcification.  J Clin Invest. 2003;  112 357-366
• 12 Siebenmann R E. Die Ohrknorpelverknöcherung beim Morbus Addison.  Schweiz Med Wochenschr. 1977;  107 468-474
• 13 Van der Eerden B CJ, Karperien M, Wit J M. Systemic and local regulation of the growth plate.  Endocr Rev. 2003;  24 782-801
• 14 Wöltje M, Tschöke B, von Bülow V. et al . CCAAT enhancer binding protein β and hepatocyte nuclear factor 3β are necessary and sufficient to mediate dexamethasone-induced up-regulation of alpha2-HS glycoprotein/fetuin – A gene expression.  J Mol Endocrinol. 2006;  36 261-277
• 15 Zillessen E, Gless K H, Baldauf G. Verknöcherung der Ohrmuschel bei partieller Hypophyseninsuffizienz mit selektivem ACTH- und STH-Mangel.  Dtsch Med Wochenschr. 1978;  103 698-701