Living with Kallmann Syndrome – Analysis of Subjective Experience Reports from Women

Abstract

Five women were questioned on their experiences with Kallmann Syndrome (KS) in thematically focused, open interviews. This investigation complements the study of the experiences of men with KS [1]. The results show that the consequences and pressures of KS extend beyond the somato-medical field and that those affected are also burdened by mental and psycho-social impacts. The pressures experienced by those affected include a distorted body image resulting from the lack of physical development, which in turn leads to difficulties in developing a healthy feeling of self-worth. Furthermore, particular attention should be paid to the influence of hormone therapy on mood and libido during medical treatment. Some of the affected women reported experiencing depressive moods and low libido, and pressures in their relationship associated with this. The affected women wanted KS to be viewed as a whole in order to achieve better handling. In particular, attentive handling of issues relating to fertility was important to them. Additional relevant support included offers of confidential discussions, and offers of psychotherapy and, where required, sex education or sex therapy.

Zusammenfassung

Mit thematisch fokussierten, offenen Interviews wurden 5 Frauen zu ihren Erfahrungen mit dem Kallmann-Syndrom (KS) befragt. Diese Untersuchung komplementiert die Studie zu den Erfahrungen von Männern mit KS [1]. Die Ergebnisse zeigen, dass die Folgen und Belastungen des KS über den somatomedizinischen Bereich hinausgehen und dass die Betroffenen auch durch psychische und psychosoziale Auswirkungen belastet sind. Zu den von den Betroffenen wahrgenommenen Belastungen gehört ein gestörtes Körperbild als Folge der ausbleibenden Körperentwicklung, das wiederum zu Schwierigkeiten bei der Entwicklung eines gesunden Selbstwertgefühls führt. Des Weiteren sollte bei der medizinischen Behandlung besonders auf den Einfluss der Hormontherapie auf Stimmung und Libido geachtet werden. Betroffene Frauen berichteten z. T. von depressiven Stimmungen sowie von niedriger Libido und von damit verbundenen Belastungen in ihrer Beziehung. Die betroffenen Frauen wünschten sich für einen besseren Umgang einen ganzheitlichen Blick auf das KS. Insbesondere war ihnen ein achtsamer Umgang mit Fragen zur Fertilität wichtig. Weitere relevante Unterstützungen waren vertrauensvolle Gesprächsangebote, psychotherapeutische und bei Bedarf sexualpädagogische oder sexualtherapeutische Angebote.

Key words

adolescence - hormone replacement - puberty - disturbance of puberty

Schlüsselwörter

Adoleszenz - Hormonsubstitution - Pubertät - Störung der Pubertät

• References

• 1 Hofmann J, Watzlawik M, Richter-Appelt H. Leben mit dem Kallmann-Sydrom – narrative Erfahrungsberichte von Männern. Z Sexualforsch 2013; 26: 99-121
• 2 Mayring P. Qualitative Inhaltsanalyse. Grundlagen und Techniken. Weinheim: Beltz Verlag; 2007
• 3 Dodé C, Hardelin J-P. Kallmann syndrome. Eur J Hum Genet 2009; 17: 139-146
• 4 Mitchell AL, Dwyer A, Pitteloud N et al. Genetic basis and variable phenotypic expression of Kallmann Syndrome: towards a unifying theory. Trends Endocrinol Metab 2011; 22: 249-258
• 5 Behre HM, Tüttelmann F, Ledig S et al. Hypogonadotroper Hypogonadismus aufgrund eines IHH oder KS beim Mann. medizinische genetik 2011; 23: 254-258
• 6 Kaplan JD, Bernstein JA, Kwan A et al. Clues to an early diagnosis of Kallmann syndrome. Am J Med Genet Part A 2010; 152?A: 2796-2801
• 7 MacColl G, Quinton R. Kallmannʼs syndrome: bridging the gaps. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18: 541-543
• 8 Pallais JC, Au M, Pitteloud N et al. Kallmann syndrome. GeneReviews [Internet]. 2011 Online: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1334/ last access: 15.01.2013
• 9 Skalba P, Guz M. Hypogonadotropic hypogonadism in women. Endokrynol Pol 2011; 62: 560-567
• 10 Battaglia C, Salvatori M, Regnani G et al. Successful induction of ovulation using highly purified follicle-stimulating hormone in a woman with Kallmannʼs syndrome. Fertil Steril 2000; 73: 284-286
• 11 Balasch J, Fábregues F, Carmona F et al. Ovarian luteinizing hormone priming preceding follicle-stimulating hormone stimulation: clinical and endocrine effects in women with long-term hypogonadotropic hypogonadism. J Clin Endocr Metab 2009; 94: 2367-2373
• 12 Brämswig J, Dübbers A. Disorders of pubertal development. Dtsch Ärztebl Int 2009; 106: 295-304
• 13 Tsimaris T, Vrachnis N, Iliodromiti Z et al. Long-term follow-up of adolescent and young adult females with hypergonadotropic hypogonadism. Int J Endocrinol 2012; 2012: 862892
• 14 Land C. Vorzeitiger, verspäteter und ausbleibender Pubertätsbeginn. Monatsschr Kinderheilkd 2012; 160: 626-637
• 15 Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (DGKJ); Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE), Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), Hrsg. Pubertas tarda und Hypogonadismus: Leitlinie der DGKJ, erarbeitet von der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Endokrinologie (APE) sowie der DGE, Sektion Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie. Düsseldorf: AWMF; 2011
• 16 Denschlag D, Keck C. Das Kallmannn-Syndrom. Reproduktionsmedizin 2003; 19: 76-80
• 17 Han TS, Bouloux PMG. What is the optimal therapy for young males with hypogonadotropic hypogonadism?. Clin Endocrinol (Oxf) 2010; 72: 731-737
• 18 Hefner J, Csef H, Seufert J. Kallmann-Syndrom. Pathophysiologische Grundlagen und Darstellung zweier Patientengeschichten. Nervenarzt 2009; 80: 1169-1175
• 19 Bobrow NA, Money J, Lewis VG. Delayed puberty, eroticism, and sense of smell: a psychological study of hypogonadotropinism, osmatic and anosmatic (Kallmannʼs syndrome). Arch Sex Behav 1971; 4: 329-344
• 20 Neemuchwala P. On coming to terms with losing something we never had – a psychotherapistʼs perspective. 1999 Online: http://www.hypohh.net/pdffiles/info3pro.pdf last access: 08.12.2012
• 21 Neemuchwala P. Psychological aspects of pubertal delay – a psychotherapistʼs perspective. 1998 Online: http://www.hypohh.net/pdffiles/info2pro.pdf last access: 08.12.2012
• 22 Neemuchwala P. Towards a theory of self-esteem – a psychotherapistʼs perspective. 1998 Online: http://www.hypohh.net/pdffiles/info1pro.pdf last access: 08.12.2012
• 23 Hofmann J, Anonyma Richter-Appelt H. Das Kallmann-Syndrom. Medizinische Hintergründe und psychische Folgen anhand eines Erfahrungsberichts. Z Sexualforsch 2009; 23: 1-15
• 24 Meyenburg B, Sigusch V. Kallmannʼs syndrome and transsexualism. Arch Sex Behav 2001; 30: 75-81
• 25 Lamnek S. Qualitative Sozialforschung. Weinheim: Beltz Verlag; 2010
• 26 Schulz J, Kurz S, Zelger J. Die GABEK-Methode als Ansatz zur Organisationsentwicklung. IT + B-Forschungsberichte Nr. 32. Bremen: Institut Technik & Bildung – Bibliothek; 2008
• 27 Kurz S, Zelger J, Schulz J. GABEK als Methode zur kollegialen Organisationsentwicklung. 2007 Online: http://www.rebiz-bremen.de/sixcms/detail.php?gsid=bremen59.c.1466.de last access: 15.01.2013
• 28 Lucius-Hoene G, Deppermann A. Rekonstruktion narrativer Identität. Ein Arbeitsbuch zur Analyse narrativer Interviews. Opladen: Leske & Budrich; 2004
• 29 Leiber C, Wetterauer U, Berner M. Testosteron und Psyche. Urologe 2010; 49: 43-46
• 30 Dandona P, Rosenberg MT. A practical guide to male hypogonadism in the primary care setting. Int J Clin Pract 2010; 64: 682-696