Vaskulopathie und Vaskulitis

Zusammenfassung

Die Livedovaskulopathie (LV) ist eine chronisch rezidivierende Gefäßverschluss-Erkrankung der kutanten Mikrozirkulation und stellt aufgrund fehlender klarer Diagnose-Parameter eine große Herausforderung für Arzt und Patient dar. Der Mangel an Therapie-Daten aus größeren Studien vereinfacht die Situation nicht und jedwede Therapieform stellt gegenwärtig einen individuellen Heilversuch dar. Die Bündelung der Patienten an spezialisierten Zentren und Analyse einer kritischen Masse sollte gemeinsames ärztliches Bestreben im Sinne der Patienten sein.

Die phlebologische Sprechstunde ist häufig gefordert, um bei der Differenzialdiagnose des Ulcus cruris die entsprechende Expertise einfließen zu lassen. Auch wenn ein venöses Ulkus mit ca. 60 % die häufigste Ursache des Ulcus cruris venosum darstellt, so sollte auch in den verbleibenden 40 % der Fälle die richtige Diagnose gefunden werden. Es wird davon ausgegangen, dass ca. 10 % der Ulzerationen nicht auf die primären Gefäßerkrankungen venöse Insuffizienz, pAVK und Diabetes mellitus rückführbar sind. Die Liste der selteneren Differenzialdiagnosen ist lang, eine Untergruppe davon stellen die Vaskulopathien und Vaskulitiden dar. Während die Vaskulitiden primäre entzündliche Erkrankungen der hautversorgenden Gefäße darstellen (häufigster Vertreter: leukozytoklastische Vaskulitis [1]), so wird in der Gruppe der Vaskulopathien eine Entität beschrieben, in der es primär zu intravasalen Gerinnungsprozessen kommt, welche eine Minderperfusion der kutanen Mikrozirkulation nach sich ziehen und somit zu Infarzierungen der Haut führen. Hauptdiagnose in dieser Gruppe ist die Livedovaskulopathie.

Die Abgrenzung der Livedovaskulopathie als Gerinnungserkrankung von der irreführenden Bezeichnung „Livedovaskulitis“ für die gleiche Erkrankung ist das Ergebnis jüngerer und laufender Forschungsprojekte. Der vorliegende Artikel will den aktuellen Kenntnisstand über die Livedovaskulopathie inklusive neuer Therapieoptionen vermitteln und Hilfen für die differentialdiagnostische Abgrenzung zur Vaskulitis und ihren Unterformen anbieten.

Abstract

Livedoid vasculopathy (LV) is a chronic recurrent thrombotic disease of the cutaneous microcirculation. The lack of clear cut diagnostic criteria is a continuous challenge fpr physicians and patients. Valuable therapy data can only be collected if patients are treated in specialized institutions. Phlebologists do see chronic leg ulcers and should thus be able to find out this rare ulcer type among their patients. Vasculitis is a primary inflammatory disease of the cutaneous circulation while vasculopathy results in intravascular coagulation leading to cutaneous malperfusion and skin infarction. The major player in this group of diseases is the livedoid vasculopathy.

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