HEMORRAGIA DIGESTIVA CRONICA SECUNDARIA A SINDROME DE RENDU-OSLER-WEBER

Introducción:

La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno familiar de herencia AD infrecuente. Se caracteriza por angiodisplasias viscerales o mucocutáneas, que se distribuyen a través del sistema cardiovascular, la piel, los pulmones, el tubo digestivo y el cerebro. Suele debutar con sangrado recurrente (epistaxis, melenas...). El tratamiento consiste en fulgurar con plasma de argón sobre las malformaciones arteriovenosas, sobre todo cuando las lesiones se sitúan dentro del alcance del endoscopio y no son excesivamente difusas.

Endoscopia:

Varón 56 años. Hemorragia digestiva crónica, persistente y severa secundaria a Síndrome de Rendu-Osler-Weber con altísimo requerimiento transfusional.

Requerimiento transfusional semanal y ferroterapia oral desde 2002.

El paciente acude para trasfusión programada, con semiología anémica, objetivándose 2,9 mg/dl de hemoglobina. En la endoscopia se evidencian 3 pequeñas angiodisplasias en bulbo, y múltiples en segunda e inicio de tercena porción, fulgurando las de mayor tamaño. En la capsula endoscópica se observa múltiples angiodisplasias desde duodeno hasta yeyuno algunas de ellas en tercera porción duodenal presentan sangrado activo por lo que se realiza una enteroscopia, confirmando datos de capsula, se procede a fulgurar todas las lesiones encontradas.

El paciente se mantiene estable con hb en torno 5 – 6 g/dl, con trasfusiones mensuales.

Fig. 1

Comentarios:

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad sistémica poco común, que se caracteriza por sangrados recurrentes debidas a alteraciones arteriovenosas.

En caso de que la actuación local sobre estas no sea posible el paciente tiene que depender de trasfusiones periódicas o iniciar farmacoterapia empírica.