CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir
DOI: 10.1055/s-0037-1602378
Case Report | Relato de Caso
Thieme-Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Arteriopatia progressiva cerebral – doença de moyamoya: relato de dois casos com apresentações clínicas distintas

Progressive Cerebral Arteriopathy – Moyamoya Disease: A Report of Two Cases with Different Clinical Presentation
Marx Lima de Barros-Araújo
University Hospital, Universidade Federal do Piauí, Teresina, PI, Brazil
,
Tibério Silva Borges dos Santos
University Hospital, Universidade Federal do Piauí, Teresina, PI, Brazil
,
Irapuá Ferreira Ricarte
Instituto de Neurociências, Teresina, PI, Brazil
,
Guilherme Victor Sousa Medeiros
Universidade Federal do Piauí, Teresina, PI, Brazil
,
Joemir Jabson da Conceição Brito
Universidade Federal do Piauí, Teresina, PI, Brazil
,
Stephany Vargas Guindani
Universidade Federal do Piauí, Teresina, PI, Brazil
,
Larissa Clementino Leite de Sá Carvalho
Faculdade Integral Diferencial, Teresina, PI, Brazil
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

10 February 2017

27 March 2017

Publication Date:
28 April 2017 (eFirst)

Resumo

A doença de moyamoya (DMM) é uma desordem cerebrovascular crônica de rara incidência, caracterizada pela estenose progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas, associada à proliferação de vasos colaterais anormalmente dilatados na base do crânio, cujo aspecto se assemelha a uma “fumaça”, definido pelo termo em japonês “moyamoya”. A circulação posterior (artérias vertebrais e artéria basilar) também pode ser acometida, porém de forma menos frequente. A apresentação clínica é variada. Este estudo objetiva relatar dois casos de pacientes que apresentaram diagnóstico angiográfico compatível com a DMM e manifestações clínicas distintas.

Abstract

Moyamoya disease is a chronic and unusual cerebrovascular disorder characterized by progressive stenosis and occlusion of the distal portions of internal carotid arteries and its main branches within the circle of Willis. Posterior circulation (vertebral and basilar arteries) may also be affected, however this presentation is uncommon. As well as stenosis of the terminal portion of intracranial arteries, it is seen the development of a network of collateral vessels abnormally dilated at the base of the brain with an aspect of a “puff of smoke,” whose term in Japanese is described as “moyamoya.” This study aim to report two consecutive cases of patients who presented to our service with different clinical manifestations. Further investigation with digital subtraction angiography showed a moyamoya pattern.

Título Abreviado

Arteriopatia progressiva cerebral – doença de moyamoya.