Kasuistik: Transformation eines benignen papillären peritonealen Mesothelioms in ein malignes Pleuramesotheliom acht Jahre nach HIPEC

Hintergrund:

Das gut differenzierte papilläre peritoneale Mesotheliom ist ein seltener mesothelialer Tumor, der sich vom malignen Mesotheliom unterscheidet. Typischerweise sind Frauen jüngeren Alters ohne Asbestexposition betroffen. Das maligne Entartungspotential ist unklar.

Fallbericht:

Eine 37-jährige Patientin ohne Asbestexposition stellte sich sechs Jahre nach Diagnosestellung mit einem bis dato unbehandelten gut differenzierten papillären peritonealen Mesotheliom wegen progredientem Aszites vor. Therapeutisch erfolgte eine Zytoreduktion und HIPEC. Wegen eines synchronen rechtsseitigen Pleuraergusses erfolgte außerdem eine diagnostische Thorakoskopie ohne Tumornachweis und prophylaktische Zytostatika-Lavage mit Cisplatin. Die histologische Aufarbeitung der pleuralen und peritonealen Gewebe zeigte flächenhafte mesotheliale Proliferationen ohne Malignitätsnachweis, aber fokaler Invasion des Fettgewebes.

Nach Rezidiv-freiem Intervall von acht Jahren wurde ein maligner Pleuraerguss rechtsseitig ohne Aszites nachgewiesen. Nach acht Zyklen Chemotherapie (Carboplatin, Pemetrexed und Bevacizumab) führten wir eine erweiterte Pleurektomie/Dekortikation und HITHOC (Cisplatin, Doxorubicin) durch.

Immunhistologisch bestätigte sich aktuell ein malignes epitheloides Pleura-Mesotheliom. In den Tumorzellen wurden NF2- und CDKN2A-Genmutationen nachgewiesen.

Die Tumorkonferenz hat eine Watch-and-Wait-Strategie empfohlen.

Schlussfolgerung:

Der Fall lässt auf maligne Transformation und pleuralen Befall des gut differenzierten papillären peritonealen Mesothelioms schließen.

NF2-Genverlust in Kombination mit CDKN2A-Deletion ist als negativ prognostischer Faktor für progressionsfreies und Gesamt-Überleben nachgewiesen.