Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society

Summary

The Swiss Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society was established in 2000. Primarily it bears epidemiological and basic clinical data (incidence, type and severity of the disease, age groups, centres, mortality). Two thirds of the questions of the WFH Global Survey can be answered, especially those concerning use of concentrates (global, per capita) and treatment modalities (on-demand versus prophylactic regimens). Moreover, the registry is an important tool for quality control of the haemophilia treatment centres.

There are no informations about infectious diseases like hepatitis or HIV, due to non-anonymisation of the data. We plan to incorporate the results of the mutation analysis in the future.

Zusammenfassung

Das Schweizer Hämophilieregister, das 2000 von der ärztlichen Kommission der Hämophiliegesellschaft etabliert wurde, erlaubt primär epidemiologische und einfache klinische Angaben zu Hämophilie und einzelnen anderen seltenen Gerinnungsstörungen (Inzidenz, Typ und Schweregrad der Krankheit, Altersvertei-lung, Zentrenzuordnung, Sterberate). Anhand dieser Daten können etwa 2/3 der Fragen der WFH Global Survey beantwortet werden, insbesondere den Faktorengebrauch (gesamt und pro Kopf) und die Behandlungsart (Bedarf versus Prophylaxe). Das Register ist aber auch ein wichtiges Instrument zur Qualitätskontrolle der Hämophiliez entren.

Da ein Teil der Daten nicht anonymisiert sind, enthält das Register keine Angaben zu Hepatitiden und HIV-Infektionen. Aufgrund der an Bedeutung zunehmenden Mutationsanalyse soll diese Angabe in Zukunft auch erfasst werden.

Keywords

Haemophilia - registry - treatment modality - factor use - quality control

Schlüsselwörter

Hämophilie - Register - Behandlungstyp - Faktoren verbrauch - Qualitätskontrolle

• References

• 1 Hubbard AR. International biological standards for coagulation factors and inhibitors. Sem Thromb Hemost 2007; 33: 283-289.
• 2 Blanchette VS, Manco-Johnson M, Santagostino E, Ljung R. Optimizing factor prophylaxis for the haemophilia population: where do we stand?. Haemophilia 2004; 10 (Suppl. 04) 97-104.
• 3 Franchini M, Coppola A, Molinari AC. et al. Forum on: the role of recombinant factor VIII in children with severe haemophilia A. Haemophilia 2009; 15: 578-586.
• 4 Collins P, Budde U, Rand JH. et al. Epidemiology and general guidelines of the management of acquired haemophilia and von Willebrand syndrome. Haemophilia 2008; 14 (Suppl. 03) 49-55.