Summary
The Swiss Haemophilia Registry of the Medical Committee of the Swiss Haemophilia Society
was established in 2000. Primarily it bears epidemiological and basic clinical data
(incidence, type and severity of the disease, age groups, centres, mortality). Two
thirds of the questions of the WFH Global Survey can be answered, especially those
concerning use of concentrates (global, per capita) and treatment modalities (on-demand
versus prophylactic regimens). Moreover, the registry is an important tool for quality
control of the haemophilia treatment centres.
There are no informations about infectious diseases like hepatitis or HIV, due to
non-anonymisation of the data. We plan to incorporate the results of the mutation
analysis in the future.
Zusammenfassung
Das Schweizer Hämophilieregister, das 2000 von der ärztlichen Kommission der Hämophiliegesellschaft
etabliert wurde, erlaubt primär epidemiologische und einfache klinische Angaben zu
Hämophilie und einzelnen anderen seltenen Gerinnungsstörungen (Inzidenz, Typ und Schweregrad
der Krankheit, Altersvertei-lung, Zentrenzuordnung, Sterberate). Anhand dieser Daten
können etwa 2/3 der Fragen der WFH Global Survey beantwortet werden, insbesondere
den Faktorengebrauch (gesamt und pro Kopf) und die Behandlungsart (Bedarf versus Prophylaxe).
Das Register ist aber auch ein wichtiges Instrument zur Qualitätskontrolle der Hämophiliez
entren.
Da ein Teil der Daten nicht anonymisiert sind, enthält das Register keine Angaben
zu Hepatitiden und HIV-Infektionen. Aufgrund der an Bedeutung zunehmenden Mutationsanalyse
soll diese Angabe in Zukunft auch erfasst werden.
Keywords
Haemophilia - registry - treatment modality - factor use - quality control
Schlüsselwörter
Hämophilie - Register - Behandlungstyp - Faktoren verbrauch - Qualitätskontrolle