Summary
Since 1982 an annual multicentric survey regarding the epidemiology of patients suffering
of haemophilia is performed with support of haemophilia treating centres of any size.
Again, the actual compilation is resting upon a broad database returning to over 30
years of inquiry well representing both the actual and retrospective status of mortality.
Prompted was exclusively information about patients with haemophilia A, B and von
Willebrand disease. In particular anonymous data concerning the preceeding 12 months
about number of treated patients, type and severity of illness, HIV-status and detailed
information about causes of death was inquired. This data was merged with existing
data and analysed statistically. In the 2009/2010 survey, a total number of 9448 patients
with bleeding disorders have been reported from 47 participating centres. Despite
mortality from HIV in patients with haemophilia is keeping on decreasing, HIV still
remains an important factor as an HIV/HCV coinfection seems to increase risk of progression
of severe liver disease. In the actual investigation the findings of the foundation
“Humanitäre Hilfe für durch Blutpro-dukte HIV-infizierte Personen” were compared for
the first time to our data. Time trends were visualised with a moving average. Our
investigation has a smaller number of deceased patients, but contains consistent data.
Zusammenfassung
Seit 1982 wird jährlich die multizentrische Un-tersuchung zur Epidemiologie bei Patienten
mit Hämophilie mit der Unterstützung von Hämophilie-Zentren und Behandlungseinrichtungen
jeglicher Größe durchgeführt. Auch die aktuelle Zusammenstellung beruht wieder auf
einer breiten Datenbasis aus inzwischen über 30 Jahren und vermag sowohl den aktuellen
als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitätsstatus gut abzubilden. Abgefragt
wurden dabei Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und von-Willebrand-Erkrankung.
Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl an behandelten Patienten, Typ
und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen abge-fragt. Diese Datensätze
wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt und statistisch ausgewertet.
Insgesamt wurde für den Untersuchungszeitraum 2009/2010 eine Gesamtzahl von 9448 Patienten
aus 47 Be-handlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die Mortalität durch HIV/AIDS bei
Patienten mit Hämophilie immer weiter abnimmt, bleibt HIV ein wichtiges Problem, insbesondere
da eine HIV/HCV-Koinfektion das Risiko einer schwe-ren Lebererkrankung erhöhen kann.
Bei der aktuellen Erhebung wurden erstmals die Befunde mit den anonymisierten Daten
der Stiftung “Humanitäre Hilfe für durch Blutprodukte HIV-infizierte Personen” deskriptiv
verglichen und die Zeitverläufe mit einem so genannten gleitenden Durchschnitt veranschaulicht.
Dabei zeigte sich erwartungsgemäß, dass unsere Erhebung eine etwas niedrigere Zahl
an Verstorbenen aufweist, ansonsten aber konsistente Daten enthält.
Keywords
Haemophilia - haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology
- factor VIII - factor IX - morbidity - mortality - cause of death - HIV - AIDS -
HCV
Schlüsselwörter
Hämophilie - Hämophilie A - Hämophilie B - von-Willebrand-Erkrankung - Epidemiologie
- Faktor VIII - Faktor IX - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS -
HCV
