Haemophilia registry of the Medical Committee of the Swiss Hemophilia Society

Summary

The Haemophilia Registry of the Swiss Haemo philia Society was created in the year 2000. The latest records from October 31st 2011 are presented here. Included are all patients with haemophilia A or B and other inherited coagulation disorders (including VWD patients with R-Co activity below 10%) known and followed by the 11 paediatric and 12 adult haemophilia treatment or reference centers. Currently there are 950 patients registered, the majority of which (585) having haemophilia A. Disease severity is graded according to ISTH criteria and its distribution between mild, moderate and severe haemophilia is similar to data from other European and American registries. The majority (about two thirds) of Swiss patients with haemophilia A or B are treated on-demand, with only about 20% of patients being on prophylaxis. The figure is different in paediatrics and young adults (1^st and 2^nd decades), where 80 to 90% of patients with haemophilia A are under regular prophylaxis. Interestingly enough, use of factor concentrates, although readily available, is rather low in Switzerland, especially when taking the country’s GDP into account: The total amount of factor VIII and IX was 4.94 U pro capita, comparable to other European countries with distinctly lower incomes (Poland, Slovakia, Hungary). This finding is mainly due to the afore mentioned low rate of prophylactic treatment of haemophilia in our country. Our registry remains an important instrument of quality control of haemophilia therapy in Switzerland.

Zusammenfassung

Das Hämophilie-Register der Schweizerischen Hämophiliegesellschaft (SHG) wurde im Jahr 2000 erstellt. Hier präsentieren wir die aktuellsten Daten vom 31. September 2011. In dem Register werden alle Patienten mit Hämophilie A oder B und anderen angeborenen Gerin-nungsstörungen (inklusive von-Willebrand- Syndrom-Patienten mit einer R-Co-Aktivität unter 10%) aufgenommen, die den 11 pädiatrischen und 12 adulten Hämophiliezentren bekannt sind. Aktuell sind 950 Patienten registriert, die Mehrheit (585) mit Hämophilie A. Der Schweregrad der Krankheit wird gemäß ISTH-Kriterien festgelegt und die Verteilung in leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie entspricht derjenigen anderer europäischer und amerikanischer Register. Die Mehrheit (ca. zwei Drittel) der Schweizer Patienten mit Hämophilie A oder B wird “on-demand” behandelt, 20% sind unter Dauerprophylaxe. Die Zahlen sind natürlich etwas anders im pädiatrischen Alter und bei jungen Erwachsenen (etwa bis 20-Jährigen), wo 80 bis 90% der Patienten mit Hämophilie A eine Prophylaxe durchführen. Es ist interessant zu merken, dass der Verbrauch von Gerinnungspräparaten, obwohl sie in der Schweiz problemlos zugänglich sind, eher bescheiden ist, insbesondere wenn man den Landes-GDP in Kauf nimmt; die Gesamtmenge an FVIII und FIX lag im 2010 bei 4,94 E pro Kopf, vergleichbar mit anderen europäischen Ländern mit deutlich niedrigerem Einkommen (Polen, Slowakei, Ungarn). Unserer Meinung nach ist diese Tatsache hauptsächlich zu der vorher erwähnten tiefen Prophylaxerate in unserem Lande zurückzuführen. Das Register der SHG bleibt ein wichtiges Instrument der Qualitätskontrolle der Hämophiliebehandlung in der Schweiz.

Keywords

Haemophilia - registry - epidemiology - quality control - Switzerland

Schlüsselwörter

Hämophilie - Register - Epidemiologie - Qualitätskontrolle - Schweiz

• References

• 1 Hubbard AR. International biological standards for coagulation factors and inhibitors. Sem Thromb Hemost 2007; 33: 283-289.
• 2 Blanchette VS, Manco-Johnson M, Santagostino E, Ljung R. Optimizing factor prophylaxis for the haemophilia population: where do we stand?. Haemophilia 2004; 10 (Suppl. 04) 97-104.
• 3 Franchini M, Coppola A, Molinari AC. et al. Forum on: the role of recombinant factor VIII in children with severe haemophilia A. Haemophilia 2009; 15: 578-586.
• 4 O’Mahony B, Noone D, Giangrande PL, Prihodova L. Haemophilia care in Europe: a survey of 19 countries. Haemophilia 2011; 17: 35-40.