Tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado em ramo do nervo ciático

Resumo

Os autores relatam caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado de ramo do nervo ciático, em paciente de 17 anos, do sexo feminino. O tumor foi extirpado cirurgicamente e o tratamento foi complementado com rádio e quimioterapia. A lesão apresentava tanto um aspecto histológico característico, com células pequenas e arredondadas formando pseudo-rosetas, como um perfil imunoistoquímico compatível.

Os tumores neuroectodérmicos primitivos de nervos periféricos são lesões raras, descritas em 36 casos da literatura. Neste relato são discutidas as principais características dessa lesão e enfatizada a importância de um tratamento cirúrgico agressivo associado à terapêutica adjuvante apropriada.

Abstract

Primitive neuroectodermal tumors of peripheral nerves are rare lesions, existing 36 cases reported in the literature. The authors report a case of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nerve, in a 17 year-old female patient. The tumor was surgically extirpated and the treatment was complemented by radio and chemotherapy. The lesion presented a characteristic histologycal appearance, with small and rounded cells forming pseudorosets, as well as a compatible immunohistochemical profile.

In this report the main characteristics of these lesions are discussed and the importance of an aggressive surgical treatment, associated with an appropriated adjuvant therapy is emphasized.

Palavras-chave

Nervo periférico - Tumor neuroectodérmico primitivo

Keywords

Peripheral nerve - Primitive neuroectodermal tumor

^*Neurocirurgiões do Centro Integrado de Neurocirurgia, Hospital Beneficência Portuguesa. São Paulo, SP.

^**Patologista do Departamento de Patologia da Universidade Federal de São Paulo.

^***Oncologista do Instituto Avanços em Medicina.