Abstract
The pilomyxoid astrocytoma (PMA) is a rare glioma recently described as a separate
entity, which is generally located on the hypothalamic area. The PMA was previously
described as pilocytic astrocytoma (PA) due to similarities shared between them. Recent
studies provided a deeper understanding of PMA, setting it as a separate entity, though
PMA is still considered by many authors a variant of PA. The PMA is considered to
be more aggressive than PA; however, further studies are necessary for a better comprehension
of its behavior and, hence, for neurosurgeons and neurologists to get to a consensus
about its management.
This study presents a 16-year-old female patient who looked for medical assistance
complaining of headaches of over 6 months and vomiting for 2 weeks prior to the visit
to the doctor. She presented no other symptoms. The physical examination displayed
only bilateral papilledema. The magnetic resonance imaging (MRI) scans showed an intraventricular
and thalamic lesion composed of solid and cystic material associated with peritumoral
edema. The patient underwent ventriculoperitoneal shunt and subtotal resection of
the lesion. The histological and immunohistochemical studies showed typical features
of PMA. The patient started adjuvant therapy with chemotherapy and radiosurgery. She
has been asymptomatic for 9 months and has shown no signs of progression of the disease
on the follow-up scans.
Resumo
O astrocitoma pilomixoide (APM) é um raro glioma, recentemente descrito como uma entidade
separada, que geralmente se localiza na região hipotalâmica. Anteriormente, o APM
era descrito como astrocitoma pilocítico (AP) devido a características semelhantes
que ambos apresentam. Estudos recentes permitiram um melhor entendimento do APM, configurando-o
como uma entidade separada, embora o APM ainda seja considerado por muitos autores
uma variante do AP. O APM é considerado mais agressivo que o AP; no entanto, mais
estudos são necessários para um melhor entendimento do comportamento do tumor e, consequentemente,
para que neurocirurgiões e neurologistas cheguem a um consenso sobre sua terapêutica.
Este estudo apresenta uma paciente de 16 anos que procurou atendimento médico com
queixas de dores de cabeça por mais de 6 meses e vômitos nas 2 semanas antecedentes
à visita ao médico. Outros sintomas não eram apresentados. O exame físico revelou
apenas papiledema bilateral. As imagens de ressonância magnética mostraram uma lesão
intraventricular e hipotalâmica de componentes sólido e cístico associados a edema
peritumoral. A paciente foi submetida a derivação ventriculoperitoneal e a ressecção
subtotal da lesão. Os estudos histológico e imunohistoquímico demonstraram características
típicas de APM. A paciente iniciou terapia adjuvante com quimioterapia e radiocirurgia.
A paciente está em acompanhamento por 9 meses e, até o momento, manteve-se assintomática
e não houve sinais de progressão da doença nos exames de imagem.
Keywords
astrocytoma - primary brain neoplasm - hypothalamus - neurosurgery
Palavras-chave
astrocitoma - neoplasias encefálicas - hipotálamo - neurocirurgia
