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Hamostaseologie 1992; 12(04): 164-168
DOI: 10.1055/s-0038-1660336
Originalarbeit/Original Article
Schattauer GmbH

Gardner-Diamond-Syndrom: Therapieversuch mit hochdosierten Immunglobulinen

Ein Fallbericht
G. Marx
1   Chirurgische Klinik, Abteilung für Blutgerinnungsstörungen, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg (Direktor: Prof. Dr. V. Tilsner)
,
B. Eifrig
1   Chirurgische Klinik, Abteilung für Blutgerinnungsstörungen, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg (Direktor: Prof. Dr. V. Tilsner)
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Publication History

Publication Date:
26 June 2018 (online)

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Zusammenfassung

Bei einer 34jährigen Patientin wurde aufgrund schmerzhaft-entzündlicher Schwellungen mit anschließender Hämatombildung die Diagnose eines Gardner-Diamond-Syndroms gestellt. Vorangegangen war ein 17jähriger Krankheitsverlauf, in dem die Erkrankung als v.-Willebrand-Syndrom fehlgedeutet wurde und die Patientin große Mengen an Gerinnungspräparaten erhalten hatte. Sie wurde dadurch mit HIV infiziert und ist jetzt manifest erkrankt. Eine Autoimmunisierung gegen das Phosphatidylserin der Erythrozytenmembran kann heute als wahrscheinliche Ursache des Gardner-Diamond-Syndroms angesehen werden. Wir fanden eine zusätzliche Thrombozytopathie, welche die sekundäre Einblutung erklären kann und möglicherweise auf einer ähnlichen Immunreaktion beruht. Durch eine Therapie mit hochdosierten intravenös verabreichten Immunglobulinen konnte die Symptomatik günstig beeinflußt und das Auftreten spontaner Krankheitserscheinungen unterdrückt werden.

Schlüsselwörter

Gardner-Diamond-Syndrom - Autoimmunerkrankung - Thrombozytenfunktion - intravenöses Immunglobulin

Keywords

Gardner-Diamond syndrome - autoimmune disorder - platelet function - intravenous immunoglobulin
 

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