Download PDF
Hamostaseologie 1992; 12(04): 164-168
DOI: 10.1055/s-0038-1660336
Originalarbeit/Original Article
Schattauer GmbH

Gardner-Diamond-Syndrom: Therapieversuch mit hochdosierten Immunglobulinen

Ein Fallbericht
G. Marx
1   Chirurgische Klinik, Abteilung für Blutgerinnungsstörungen, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg (Direktor: Prof. Dr. V. Tilsner)
,
B. Eifrig
1   Chirurgische Klinik, Abteilung für Blutgerinnungsstörungen, Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg (Direktor: Prof. Dr. V. Tilsner)
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
26 June 2018 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Zusammenfassung

Bei einer 34jährigen Patientin wurde aufgrund schmerzhaft-entzündlicher Schwellungen mit anschließender Hämatombildung die Diagnose eines Gardner-Diamond-Syndroms gestellt. Vorangegangen war ein 17jähriger Krankheitsverlauf, in dem die Erkrankung als v.-Willebrand-Syndrom fehlgedeutet wurde und die Patientin große Mengen an Gerinnungspräparaten erhalten hatte. Sie wurde dadurch mit HIV infiziert und ist jetzt manifest erkrankt. Eine Autoimmunisierung gegen das Phosphatidylserin der Erythrozytenmembran kann heute als wahrscheinliche Ursache des Gardner-Diamond-Syndroms angesehen werden. Wir fanden eine zusätzliche Thrombozytopathie, welche die sekundäre Einblutung erklären kann und möglicherweise auf einer ähnlichen Immunreaktion beruht. Durch eine Therapie mit hochdosierten intravenös verabreichten Immunglobulinen konnte die Symptomatik günstig beeinflußt und das Auftreten spontaner Krankheitserscheinungen unterdrückt werden.

Schlüsselwörter

Gardner-Diamond-Syndrom - Autoimmunerkrankung - Thrombozytenfunktion - intravenöses Immunglobulin

Keywords

Gardner-Diamond syndrome - autoimmune disorder - platelet function - intravenous immunoglobulin
 

  • LITERATUR

  • 1 Bagot M, Bagot JL, Bessermann O, Bertrand JC. Syndrome de Gardner Diamond ou purpura douloureux ecchymolique récidivant. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1984; 85: 66-9.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Barba A, Sapuppo A, Arosio C, Schiavon R. Gardner-Diamond syndrome. Dermatologica 1983; 167: 314-6.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 3 Bruhn HD. Gerinnungsstörungen bei Virusinfektionen. In: Infektion, Entzündung und Blutgerinnung. Tilsner V, Matthias FR. (Hrsg). Basel/Grenzach-Wyhlen: Editiones Roche; 1990: 77-89.
    Search in Google Scholar
  • 4 du Toit JM, Jacobs P, Bird AR, Dickson DN. Auto-erythrocyte sensitization - the Gardner-Diamond syndrome. A case report. S Afr Med J 1989; 76: 629-39.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Gardner FH, Diamond LK. Autoerythrocyte sensitization. A form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood 1955; 10: 675-90.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Gelfand ML. Gardner-Diamond syndrome. N Y State J Med 1990; 90: 373-5.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Green D, Kwaan HC. An acquired factor VIII inhibitor responsive to high-dose gamma globulin. Thromb Haemostas 1987; 58: 1005-7.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Groch GS, Finch SC, Rogoway W, Fischer DS. Studies in the pathogenesis of autoerythrocyte sensitization syndrome. Blood 1966; 28: 19-33.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Hanna WT, Fitzpatrik R, Krauss S, Dunn DR. Psychogenic purpura (Autoerythrocyte sensitization). South Med J 1981; 74: 538-42.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 10 Hersle K, Mobacken H. Autoerythrocyte sensitization syndrome (painful bruising syndrome). Report of two cases and review of the literature. Br J Dermatol 1969; 81: 574-87.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Höffgen B, Kalden JR, Schedel I, Barthels M, Stängel W. Gardner-Diamond-Syndrom: Eine seltene Erkrankung, hervorgerufen durch eine Auto-Immunisierung gegen autologes Erythrozytenstroma. Inn Med 1978; 05: 137-43.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 12 Imbach P, Jungi TW. Possible mechanisms of intravenous immunoglobulin treatment in childhood idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Blut 1983; 46: 117-24.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Jayne DRW, Davies MJ, Fox CJV, Black CM, Lockwood CM. Treatment of systemic vasculitis with pooled intravenous immunoglobulin. Lancet 1991; 337: 1137-9.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Jordan SC. Intravenous gammaglobulin therapy in systemic lupus erythematosus and immune complex disease. Clin Immunol Immunopathol 1989; 53: 164-9.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Mclntosch RM, Ozawa T, Persoff M, Altshuler JH, Guggenheim S. Nephropathy associated with Gardner-Diamond syndrome. Autologous erythrocyte antigen-antibody immune-complex disease. N Engl J Med 1977; 296: 1265-7.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Pevny I, Metz J, Deuchert K. Morphologische Charakterisierung des erythrozytären Sensibilisierungs-Syndroms. Akt Derm 1981; 07: 90-5.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Pevny I, Metz J, Gerich I, Küstner H. Schmerzhafte blaue Flecken (Gardner-Dia-mond-Syndrom). Med Welt 1982; 33: 664-70.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Plassmann R. Borderline-Struktur und schmerzhafte Hautblutungen: Ein Fall von Gardner-Diamond-Syndrom. Z Psychsom Med Psychanal 1985; 31/2: 118-28.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 19 Ratnoff OD. The psychogenic purpuras: A review of autoerythrocyte sensitization, autosensitization to DNA, »hysterical« and factitial bleeding, and the religious stigmata. Semin Hematol 1980; 17: 192-213.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Ratnoff OD. Psychogenic purpura (autoerythrocyte sensitization): an unsolved dilemma. Am J Med 1989; 87: 16-21.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Reed CSH, Firkin BG. Autoerythrocyte sensitization with a circulating fibrinolytic factor. Austr Ann Med 1957; 06: 58-63.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Rossi F, Dietrich G, Kazatchkine MD. Anti-idiotypes against autoantibodies in normal immunoglobulins: evidence for network regulation of human autoimmune responses. Immunol Rev 1989; 110: 135-49.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 23 Schmidt RE, Budde U, Schäfer G, Stroehmann I. High-dose intravenous gammaglobulin for idiopathic thrombocytopenic purpura. Lancet 1981; ii: 475-6.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 24 Schwartz SA. Intravenous immunoglobulin (IVIg) for the therapy of autoimmune disorders. J Clin Immunol 1990; 10: 81-9.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Stiehm R. New uses for intravenous immune globulin. N Engl J Med 1991; 325: 123-5.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Strunecka A, Krpejsova L, Palecek J, Macha J, Maturova M, Rosa L, Paleckova A. Transbilayer redistribution of phosphatidyl-serine in erythrocytes of a patient with autoerythrocyte sensitization syndrome (psychogenic purpura). Folia Haematol 1990; 117: 829-41.
    PubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Tomec RC, Walsh M, Garcia JC, Jordan PK. Diagnosis of autoerythrocyte sensitization syndrome in the emergency department. Ann Emerg Med 1989; 18: 780-2.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Troup SB, Reed CF, Marinetti GV, Swisher SN. Thromboplastic factors in platelets and red blood cells: observations on their chemical nature and function in in vitro coagulation. J Clin Invest 1960; 39: 342-51.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Turner C, Freedman MH. Autoerythrocyte sensitization syndrome in a male patient with transfusion-dependent beta-thalassemia major. Am J Pediatr Hematol Oncol 1988; 10: 120-2.
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Woscoff A, Jaimovich C, Robinson A, Jaimovich L. Sindrome de sensibilizacion autoeritrocitaria (Gardner-Diamond). Arch Argent Dermat 1986; 36: 365-74.
    PubMedSearch in Google Scholar