Abstract
Papillary tumor of the pineal region (PTPR) is a neuroectodermal tumor thought to
originate from cells of the subcommissural organ. Its oncologic properties are still
under investigation, as well as the most suitable therapeutic measures for this type
of neoplasm. We report the case of a 36-year-old woman with a 1-year history of headache
and intermittent diplopia. The magnetic resonance imaging (MRI) scan showed a heterogeneously
enhancing mass in the pineal region that caused an acute hydrocephalus, and an emergency
shunt derivation was necessary. One week later, the patient was submitted to subtotal
tumor resection, and remained asymptomatic in the post-operative period. In the follow-up,
the patient remained asymptomatic; in the imaging control 3.5 years after the surgical
resection, local recurrence was identified, and the patient was submitted to a local
radiation protocol. Our literature review showed an early clinical onset due to intracranial
hypertension signs. Definitive clinical onset might be reached only through a histopathological
examination. Gross total resection followed by radiotherapy is the current standard
of care. Local recurrence is often observed, with rare dissemination to the cerebral
spinal fluid. The natural history of the PTPR remains unknown, as well as the best
treatment strategy. Large case series with longer follow-ups are necessary for further
conclusions.
Resumo
O tumor papilífero da região pineal (TPRP) tem origem neuroectodérmica nas células
do órgão subcommissural. Suas propriedades oncológicas ainda estão sob investigação,
assim como as medidas terapêuticas mais adequadas para este tipo de neoplasma. Relatamos
o caso de uma paciente do sexo feminino, de 36 anos, com um histórico de um ano de
cefaleia e diplopia intermitente. O exame de imagem de ressonância magnética (RM)
evidenciou massa em topografia da glândula pineal com captação heterogênea ao contraste.
Tal lesão tumoral provocou hidrocefalia aguda obstrutiva, com necessidade de derivação
de emergência do ventrículo peritoneal. Após 1 semana, a paciente foi submetida a
ressecção subtotal do tumor e permaneceu assintomática no período pós-operatório.
Durante o acompanhamento, a paciente manteve-se assintomática, com recorrência local
da lesão após 3,5 anos, e foi submetida a um protocolo local de radiação. Após revisão
da literatura, grande parte dos tumores papilíferos da região pineal tiveram diagnóstico
precoce, especialmente devido a sinais de hipertensão intracraniana. Os achados em
exames de imagem não são específicos, e o diagnóstico definitivo só pode ser obtido
por meio de avaliação histopatológica. Ressecção cirúrgica seguida de radioterapia
tem se mostrado a melhor alternativa terapêutica. A recorrência local sido é observada
de modo frequente em tumores tratados, mas raramente com disseminação a distância
para o líquido cefalorraquiano. A história natural dos tumores papilíferos da região
pineal ainda está sob investigação, assim como a melhor estratégia de tratamento.
Séries de casos com amostras maiores e acompanhamento mais prolongado são necessárias
para que se obtenham conclusões mais consistentes.
Keywords
pineal gland - brain tumor - surgical procedures - local recurrence
Palavras-chave
glândula pineal - tumor cerebral - tratamento cirúrgico - recorrência local
