Differentialdiagnose Nabelschnurzyste – Fallbeispiel der pränatalen Manifestation einer Urachusfistel

Einführung:

Nabelschnurzysten lassen sich unterteilen in wahre Zysten und Pseudozysten. Wahre Zysten sind meist Derivates des Allantois, des Ductus omphalomesentericus oder amniotische Einschlusszysten, typischerweise epithelbedeckt und lokalisiert nahe der Nabelschnurinsertion. Allantoiszysten können einhergehen mit Omphalocele, persistierendem Urachus oder obstruktiver Uropathie. Zysten des Ductus omphalomesentericus können mit Bauchwanddefekten assoziiert sein. Pseudozysten sind nicht-epithelbedeckt, meist verursacht durch fokale Degeneration der Wharton'schen Sulze. Der pränatalen Differenzierung dieser Entitäten kommt eine besondere Bedeutung zu, da dies wegweisend ist für die Prognose.

Fallbericht:

39-j. GI, St.n. IVF, unauffälliges Ersttrimesterscreening, Erstvorstellung in unserer Abteilung in der 19. SSW mit Nabelschnurzyste. Bei uns zeigte sich ausser der Nabelschnurzyste von 37 × 47 × 36 mm nahe der fetalen Insertion eine singuläre Nabelschnurarterie sowie eine Placenta praevia totalis und erhöhte Widerständen der Aa. uterinae bds., NIPT unauffällig. Im Verlauf größenregrediente Nabelschnurzyste, jedoch Persistenz von erhöhten Dopplerindices der Aa. uterinae. IUGR Gratacos I ab der 30. SSW. Entbindung per Sectio in der 38. SSW bei pathologischem CTG mit Geburt eines lebensfrischen Mädchens (< 3. Perzentile). Postnatal zeigte das Neugeborene Urinabgänge durch den Nabel und Bestätigung der Diagnose einer Urachusfistel mittels MCUG. Operativer Verschluss des durchgängigen Urachusganges am 12. Lebenstag, Entlassung am 15. Lebenstag.

Schlussfolgerung:

Der Urachus ist der intraabdominale Anteil des Allantois, welcher das Harnblasendach mit dem Nabel verbindet. Er obliteriert gewöhnlich während der Embryonalentwicklung. Obwohl es sich bei Nabelschnurzysten meist um Pseudozysten handelt, sollte differentialdiagnostisch an einen durchgängigen Urachus gedacht werden, welcher häufig zu Harnfisteln führt und einer frühzeitigen operativen Therapie bedarf. Aus diesem Grund ist die pränatale Diagnose entscheidend für die postnatale Betreuung.