Adenoma de células de Crook invasivo da hipófise: entidade rara e agressiva

Apresentação do caso: Paciente do sexo feminino, 15 anos, evolução de 10 meses com fasceis cushingoide, estrias violáceas, atraso menstrual e fratura vertebral com trauma de baixa energia, evoluindo com ptose e oftalmoplegia. Ao exame, com pleotora facial, gibosidade, face arrendondada, estrias violáceas em axilas e abdome, e fraqueza proximal discreta com dificuldade para levantar-se sem apoio. Feita hipótese de doença de Cushing. Ressonância com lesão expansiva selar com extensão suprasselar, com compressão e deslocamento dos nervos e quiasma óptico, assim como da haste hipofisária, e invasão do seio cavernoso direito. Submetida a ressecção de lesão hipofisária por via transesfenoidal. Evidencia de adenoma corticotrófico da hipófise com extensa necrose e aumento do índice de proliferação celular. Seguiu com melhora clinica do déficit visual, no entanto observada progressão radiológica em ressonância controle pós-radioterapia de macroadenoma hipofisário 03 anos após a primeira cirurgia. Visto extensão para o seio cavernoso direito, com resolução do processo e suspeita de lesões radioinduzidas novas na incisura do tentório à direita seguindo o trajeto do nervo trigemeo e em ápice orbitário direito. Submetida a nova cirurgia com acesso fronto-órbito-zigomático a direita. Anatomo-patológico compatível com adenoma de células de crook invasivo da hipófise. Painel imuno-histoquímico. Sinaptofisina: positivo ++++/4+. ACTH: positivo ++++/4+. CK8/CK18: positivo +++/4+. EMA: negativo. Receptor de progesterona: negativo. S100: negativo. Prolactina: negativo. GH: negativo. P53: positivo nuclear +++/4+. IPC-KI-67: 20%.

Discussão: Os adenomas corticotróficos silenciosos são uma forma rara de adenomas hipofisários que mostram coloração positiva para ACTH em estudos imuno-histoquímicos. O ACC é um subtipo pouco comum e subinvestigado de adenoma corticotrófico, responsável por menos de 1% dos adenomas hipofisários e 4% dos corticotropinomas. O diagnóstico só é feito no exame histopatológico, quando as alterações hialinas de Crooke estão presentes em mais de 50% das células neoplásicas.

Comentários finais: A ACC é uma forma incomum de adenomas corticotróficos, geralmente associada a um curso clínico agressivo. Raramente, como no nosso caso, os CCAs podem ser clinicamente silenciosos, mas exigem um monitoramento cuidadoso para identificar a possível mudança na doença de Cushing e as recorrências pós-operatórias.