Rezidivierende Blutungen beeinträchtigen die adaptive Immunkompetenz von Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT)

Einleitung:

Aufgrund rezidivierend auftretender Infekte wird die Immunkompetenz der HHT-Patienten infrage gestellt. Daten zum Immunsystem dieser Patienten sind rar und widersprüchlich. Ziel dieser Studie war es daher die Zellen des Immunsystems der HHT-Patienten zu analysieren und mit den Daten gesunder Probanden zu vergleichen.

Methoden:

Hierzu wurden die klinischen Daten (Curaçao Kriterien, Autoimmun- und infektiösen Erkrankungen, Epistaxis Severity Scores (ESS)) von konsekutiven HHT-Patienten ausgewertet. Blutproben wurden in der Flowzytometrie mit den Daten gesunder Probanden verglichen.

Ergebnisse:

Es wurden 72 HHT Patienten mit 40 gesunden Kontrollen verglichen. Eine signifikant niedrigere T-Lymphozytenanzahl mit einer relativen Erhöhung der NK- und B-Zellen, Monozyten, Neutrophilen, des PD1+ Levels und des Verhältnisses der memory zu naiven T-Zellen konnte bei HHT-Patienten verglichen mit Kontrollpersonen ähnlichen Alters gezeigt werden (p < 0,05). Es zeigte sich eine signifikante Korrelation zwischen einem hohen Blutverlust bzw. einem niedrigen Hämoglobinwert (Hb) und einer Lymphopenie (ESS: R =-0,39; p < 0,05; Hb: R =-0,42; p < 0,05). Patienten, die einen Abszess/Apoplex erlitten oder eine chronisch entzündliche Erkrankung (CEE)/Autoimmunerkrankung (AE) angaben, wiesen eine Tendenz zur Lymphopenie auf (Abszess/Apoplex: OR = 3,70, 95% CI:0.72 – 18.84, p = 0,11; CEE/AE:(OR = 3.02, 95%CI: 0.84 – 10.86, p = 0.09). In einer logistischen Regression zeigten insbesondere der Hämoglobinwert und der im Alter steigende ESS eine Assoziation zur T-Zell-/Lymphozytopenie.

Schlussfolgerung:

Unsere ersten Daten weisen darauf hin, dass Patienten mit zunehmendem Alter oft einen stärkeren Blutverlust und vermutlich damit einhergehende Beeinträchtigungen des adaptiven Immunsystems erleiden können.

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
23. April 2019 (online)