Lungenbeteiligung bei primär biliärer Zirrhose

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 29-jährige Patientin klagte seit Monaten über trockenen Husten, Atemnot und Abgeschlagenheit. Die klinische Untersuchung war unauffällig.

Untersuchungen: Leberwerte und Blutsenkungsgeschwindigkeit waren erhöht. Im HR-CT des Thorax stellten sich fleckige alveoläre und interstitielle Infiltrate dar. Durch transbronchiale Biopsien sowie einen mikrochirurgischen thorakalen Eingriff wurde eine mäßige Alveolitis mit Granulomen gesichert.

Diagnose: Durch Bestimmung antimitochondrialer Antikörper und einer Laparoskopie konnte die Diagnose einer primär biliären Zirrhose (PBC) mit pulmonaler Beteiligung gestellt werden.

Therapie und Verlauf: Unter Behandlung der PBC mit Kortison bzw. Ursodeoxycholsäure waren Leberwerte und pulmonale Symptomatik rückläufig.

Folgerung: Bei Patienten mit PBC sollte regelmäßig Lungenfunktion und Diffusion zur frühzeitigen Erkennung einer pulmonalen Beteiligung überprüft werden. Umgekehrt sollten unklare erhöhte Leberwerte insbesondere in Verbindung mit interstitiellen Lungenveränderungen oder einer sarkoidalen Granulomatose zeitnah abgeklärt werden.

Abstract

History and clinical findings: For several months a 29 years old woman suffered from dry cough, dyspnea, and weakness. The clinical examination was without any abnormal findings.

Investigations: Liver function tests and erythrocyte sedimentation rate were raised. High resolution CT chest scan showed multiple patchy alveolar and interstitial infiltrates. Transbronchial and surgical lung biopsy confirmed a moderate alveolitis with granulomas.

Diagnosis: primary biliary cirrhosis (pbc) complicated by lung disease could be diagnosed through increased titer of antimitochondrial antibodies and the laparoscopy.

Treatment and course: Under treatment of pbc with either corticosteroids or Ursodeoxycholic acid, liver enzymes decreased and pulmonary symptoms disappeared.

Conclusion: To detect lung involvement in patients with pbc early, lung function tests and diffusion capacity should be monitored regularly. An otherwise unexpected rise in liver function tests, particularly in patients with underlying interstitial lung disease or sarcoid granulomatosis should promptly be investigated further.

Schlüsselwörter

primär biliäre Zirrhose - Lungenbeteiligung - interstitielle Lungenerkrankung - sarkoidale Granulome

Key Words

primary biliary cirrhosis - lung involvement - interstitial lung disease - sarcoid-like granulomas

• Literaturverzeichnis

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