Spinale und Hirnstammkomplikationen rheumatischer Erkrankungen – Mechanische Ursachen und operative Therapiemöglichkeiten

Zusammenfassung

Problemstellung, Pathogenese: Gelingt es nicht, den Entzündungsprozess bei Rheumatoider Arthritis (RA) zu stoppen, können autoaggressive Destruktionen tragende Strukturen der Halswirbelsäule mutilieren. Entzündlicher Pannus, der T- und B-Zellen sowie Cytokine und Enzyme (Proteasen, Elastasen) zum Abbau von elastischen Fasern enthält, zerstört beginnend bei der oberen Halswirbelsäule Synovialis, Gelenkknorpel und subchondralen Knochen. Lokalisation, Fortschreiten und Ausmaß der Gewebszerstörung bestimmen den jeweiligen Grad der mechanischen Instabilität, der nachfolgenden Deformität und damit Bedrohung der neuralen Strukturen an Hirnstamm und Halsmark. Horizontale Subluxation C1-2 eskaliert zu vertikaler Dislokation in Form eines cranial settling C0-C2 und oft auch zu oligosegmentalen Ventrolisthesen C2-C7.

Diagnostik: Während Ausmaß von Stenose und neurologischen Ausfallserscheinungen wenig korrelieren, können vorhandene Symptome durch exakte Anamnese, Befunderhebung, Röntgen inklusive Funktionsuntersuchungen und MRT den befallenen anatomischen Strukturen inklusive beeinträchtiger Hirnnerven (Glossopharyngeus, Vagus und Hypoglossus) gut zugeordnet werden. Messmethoden für die Densposition (McGregor, Ranawat u. a.) sind angesichts der direkten Bildgebung der tatsächlich vorliegenden basilären Impression im MRT unwichtig geworden.

Therapeutische Optionen:  Konservative Methoden haben sich bei eingetretener Instabilität bzw. Deformität als nicht effektiv erwiesen, die Verschlechterung der neurologischen Funktionen bis hin zu Bettlägerigkeit und Tod zu verhindern. Operative Therapie kann über mechanische Stabilisierung instabiler Segmente, Reposition von Fehlstellungen und Beseitigung der Kompression nervaler und vaskulärer Strukturen diese pathologischen Prozesse stoppen und partiell verbessern. In der Phase der horizontalen Dislokation kann bei frühzeitiger Indikationsstellung die monosegmentale Fusion nach Magerl als wenig belastendes Verfahren von dorsal ausgezeichnete Langzeitergebnisse erreichen. Bei fixierter Olisthese oder vertikaler Dislokation mit basilärer Impression kann mit einem dorsalen Verfahren allein oft keine gute Entlastung der von ventral kommenden Kompression und somit neurologischer Verbesserung erreicht werden, sodass die Kombination mit transoralem Release bzw. Dekompression erfolgen sollte. Für die subaxialen Spondylolisthesen bietet die ventro-dorsale Reposition und instrumentierte Spondylodese die beste langfristige Sanierung.

Komplikationen: Wesentlichste Komplikationen bei dieser Patientengruppe sind neben der intraoperativen Gefahr für Rückenmark und postoperativen Atemfunktion die Wundinfektion und Degeneration der Anschlusssegmente.

Zusammenfassung: Bei bereits eingetretener Symptomatik der Hirnstamm- oder Rückenmarkskompression kann durch eine aufwändige operative Dekompression und Rekonstruktion ein Stopp des Fortschreitens und meist eine Besserung der Symptome, jedoch keine restitutio ad integrum erreicht werden. Deshalb sollte, falls im Verlauf einer rheumatischen Erkrankung trotz anti-inflammatorischer Behandlung eine Destruktion der stabilisierenden Elemente der Halswirbelsäule auftritt, eine frühzeitige operative Sanierung empfohlen werden.

Abstract

Background, pathogenesis: Whenever the inflammatory process of rheumatoid arthritis (RA) cannot be stopped, autoaggressive destructions can severely damage supporting structures of the cervical spine. Inflammatory pannus containing T and B cells as well as cytokines and catabolic enzymes (proteases, elastases) destroys the inner linings of a joint as well as the capsule, cartilage and subchondral bone, starting in the upper cervical spine. Location, progress and extent of tissue destruction determine the degree of mechanical instability, the resulting deformity and thus the risk for neural structures like brainstem and cervical cord. Horizontal subluxation at C1-2 can proceed to vertical dislocation in the form of cranial settling at C0-C2 and often to an oligosegmental anterior slip at C2-C7.

Diagnostic investigation: While the extent of stenosis and neurological deficits shows a weak correlation, existing symptoms can be easily assigned to affected anatomical structures including cranial nerves (glossopharyngeal, vagus and hypoglossal nerve). Thorough history taking, clinical examination and X-ray evaluation including functional views and, in particular, MRI allows for detailed evaluation of the pathology. Due to the direct visualisation of basilar impression in MRI scans, measurements at the craniocervical junction (Mcgregor, Ranawat ec.) have lost importance.

Options for treatment: If instability or deformity has already set in, conservative methods have proven ineffective in preventing neurological deterioration leading to bed riddenness and death. Surgery can stop and partially reverse these pathological processes by mechanical stabilisation of unstable segments, reduction of deformity and decompression of nervous and vascular structures. Early treatment of horizontal dislocation by monosegmental reduction and fusion (Magerl’s method) yields excellent long-term results via a posterior procedure with low invasiveness. In the case of fixed olisthesis or vertical dislocation with basilar impression, a posterior-only method does not suffice. In order to achieve sufficient decompression of the anterior-based stenosis and thus improving chances for neurological improvement, a combination of posterior surgery with anterior transoral release and decompression of brainstem and cord should be performed. The best long-term results for subaxial slips can be achieved by segmental reduction, fusion and posterior fixation in an anteroposterior procedure.

Complications: The most relevant complications in this patient group, besides the intraoperative risk for the spinal cord and postoperative breathing problems, are deep would infection and adjacent segment degeneration.

Summary: In cases where symptoms of brainstem or cervical cord compression are already present, complex operative procedures for decompression and reconstruction may stop progression and often alleviate the symptoms, but cannot restore normal neurological function. Therefore, rheumatic diseases involving a destruction of the stabilising elements of the cervical spine in spite of anti-inflammatory treatment should be treated by an early surgical procedure.

Schlüsselwörter

Rheumatoide Arthritis - Halswirbelsäule - Cranial Settling - atlanto-axiale Dislokation - subaxiale Subluxation

Key words

rheumatoid arthritis - cervical spine - cranial settling - atlantoaxial dislocation - subaxial subluxation

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