Drug Res (Stuttg) 2016; 66(S 01): S19-S20
DOI: 10.1055/s-0042-114459
Symposium der Paul-Martini-Stiftung
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Behandlung von Hämophilien

J. Oldenburg
Institut für Exp. Hämatologie und Transfusionsmedizin, Universität Bonn
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Publication Date:
02 November 2016 (online)

Die Hämophilie ist eine X-chromosomal vererbte schwere Störung der Blutgerinnung, bei welcher der Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) fehlt. Abhängig vom Ausmaß der Gerinnungsfaktorverminderung kommt es – oft spontan – zu unterschiedlich schweren Blutungen in die Muskulatur, die Gelenke oder in innere Organe. Insbesondere Gelenkblutungen führen über die Jahre zu bleibenden, teils sehr schweren Gelenkschäden. Die Behandlung der schweren Verlaufsformen besteht in der regelmäßigen intravenösen Gabe des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII oder IX. Damit können einerseits akute Blutungen behandelt werden, andererseits kann das Auftreten von Blutungen durch eine regelmäßige, vorbeugende Gabe verhindert werden [1].