Multiple-breath washout zum Nachweis einer Lungenbeteiligung bei Patienten mit primären Immundefekten

Einleitung Primäre Immundefekte (PID) sind eine heterogene Gruppe von aktuell mehr als 400 angeborenen Störungen der Immunität. Die pulmonale Beteiligung stellt die relevanteste Ursache für die Morbidität und Mortalität bei PID dar, weswegen ihre frühe Erkennung und Behandlung von großer Bedeutung sind. Das multiple-breath washout (MBW)-Verfahren ist eine etablierte Methode zur Beurteilung der Lungenerkrankung bei cystischer Fibrose (CF). Fragestellung dieser Studie war es, ob sich das MBW auch zum Nachweis der Lungenbeteiligung von PID-Patienten eignet.

Methoden Patienten mit PID wurden aus unserer pädiatrisch- sowie internistisch-immunologischen Ambulanz rekrutiert. Es erfolgte ein Vergleich mit einer gesunden Kontrollgruppe (healthy controls, HC) und einer CF-Kontrollgruppe. Die Studienteilnehmer erhielten eine Stickstoff (N2)-MBW-Messung (Exhalyzer D und Spiroware Version 3.3.1, Eco Medics AG, Duernten, Schweiz) und eine Spirometrie. Zusätzlich wurden klinische Daten erhoben. Die statistische Auswertung erfolgte mit SPSS Version 27.

Ergebnisse Das mediane (Spannweite) Alter der 305 Teilnehmer (105 HC, 100 PID, 100 CF) lag bei 20,4 (3,0-74,6) Jahren. Der mediane (IQR) LCI bzw. FEV1 z-score lag in der gesunden Kontrollgruppe bei 6,4 (6,1-6,9) bzw. -0,2 (-0,8-0,4), bei den PID-Patienten bei 7,0 (6,4-8,0) bzw. -0,6 (-1,7-0,1) und bei den CF-Patienten bei 9,1 (6,8-13,9) bzw. -1,2 (-2,7--0,3). LCI (p < 0,001) sowie FEV1 z-score (p = 0,012) waren bei den PID-Patienten signifikant schlechter als bei den gesunden Kontrollen und signifikant besser als bei den CF-Patienten (LCI: p < 0,001; FEV1 z-score: p = 0,01). In der Gesamtkohorte, der PID- und der CF-Gruppe korrelierten LCI und FEV1 z-score negativ miteinander. Es hatten jedoch 31 (PID) bzw. 65 (CF) der Patienten mit beiden Messungen einen erhöhten LCI, während der FEV1 z-score bei nur 18 (PID) bzw. 36 (CF) Patienten erniedrigt war.

Schlussfolgerung Das MBW eignet sich zur Erkennung der Lungenbeteiligung bei Patienten mit PID. Der longitudinale Einsatz, sowie die Korrelation mit bildgebenden Verfahren sind interessante Fragestellungen für zukünftige Untersuchungen.

Publication History

Article published online:
21 September 2022