Neuroradiologie Scan 2017; 07(02): 117-128
DOI: 10.1055/s-0043-103533
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Das Dandy-Walker-Syndrom

Heidi Bächli
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Publication Date:
06 June 2017 (online)

Das Dandy-Walker-Syndrom zählt zu den häufigsten angeborenen zerebellären Missbildungen. Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose. Der folgende Artikel bringt Licht in die verwirrende Terminologie, erleichtert die Diagnosestellung und hilft bei der Wahl der adäquaten Therapie entsprechend der zugrunde liegenden Malformation.

Kernaussagen
  • Zystische Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube werden unter dem Begriff „Dandy-Walker“ zusammengefasst. Typische Manifestation ist der Hydrozephalus.

  • Zum Dandy-Walker-Formenkreis zählen die klassische Dandy-Walker-Malformation, die Dandy-Walker-Variante, die persistierende Blakeʼs-Pouch-Zyste, die Megacisterna magna und bei manchen Autoren die Arachnoidalzyste der hinteren Schädelgrube.

  • Die klassische Dandy-Walker-Malformation geht mit einer Erweiterung des IV. Ventrikels und der hinteren Schädelgrube sowie einer Vermisfehlbildung einher. Bei der Dandy-Walker-Variante hingegen ist die hintere Schädelgrube nicht erweitert und die Vermishypoplasie ist weniger ausgeprägt. Bei der Blakeʼs-Pouch-Zyste ist das Kleinhirn im Gegensatz zur Dandy-Walker-Malformation normal entwickelt. Ein Hydrozephalus kann vorhanden sein, während er bei der Megacisterna magna typischerweise fehlt. Eine Arachnoidalzyste in der hinteren Schädelgrube kann anhand des normal entwickelten Vermis gut von der Dandy-Walker-Malformation abgegrenzt werden.

  • Die Symptome einer Dandy-Walker-Malformation manifestieren sich typischerweise klinisch im Verlauf des ersten Lebensjahrs als Anzeichen eines Hydrozephalus. In der Bildgebung wird vor allem der Ultraschall eingesetzt, das kraniale CT wegen der Strahlenbelastung nur bei speziellen Fragestellungen. Goldstandard der Bildgebung ist die MRT.

  • Bei symptomatischen Patienten gibt es mehrere unterschiedlich invasive und komplikationsträchtige Therapieoptionen, so u. a. die Shunt-Implantation, die Drittventrikulostomie und die offene Zystenfensterung.

  • Die Prognose und das intellektuelle Outcome hängen wesentlich von den assoziierten Malformationen, von der Ausprägung der Vermismissbildung und von der möglichst frühzeitigen Behandlung des Hydrozephalus ab.