Akt Neurol 2017; 44(09): 662-668
DOI: 10.1055/s-0043-110223
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Die Therapie und Prognose des refraktären und super-refraktären Status epilepticus

The Treatment and Prognosis of Refractory and Super-Refractory Status Epilepticus
Stephanie Gollwitzer
Epilepsiezentrum, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen
,
Hajo M. Hamer
Epilepsiezentrum, Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Erlangen
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Publication History

Publication Date:
06 September 2017 (eFirst)

Zusammenfassung

Ein Status epilepticus, der über 60 Minuten andauert und durch die Gabe von Benzodiazepinen und nicht-sedierenden Antikonvulsiva der Stufe 2 nicht beendet werden kann, wird als refraktär bezeichnet. Wenn der Status auch nach i. v.-Anästhetikagabe über 24 Stunden nicht durchbrochen werden kann, wird er als super-refraktär definiert. Zur Therapie des refraktären Status epilepticus (RSE) wird eine Kombination aus nicht-sedierenden Antikonvulsiva und i. v.-Anästhetika eingesetzt; Medikamente der ersten Wahl sind dabei Midazolam, Propofol und Thiopental. Zur Behandlung des super-refraktären Status epilepticus (SRSE) existieren keine klaren evidenz-basierten Empfehlungen, Therapieerfahrungen stützen sich überwiegend auf Einzelfallberichte und kleine Fallserien. Eingesetzt werden Ketamin, Inhalationsanästhetika, Steroide und Immunglobuline. An nicht-medikamentösen Verfahren kommen die ketogene Diät, die Elektrokonvulsionstherapie und die Epilepsiechirurgie in Betracht. Ein neues, vielversprechendes Behandlungskonzept stellt das Neurosteroid Allopregnanolon dar. Die Mortalität des RSE und SRSE hängt von der Ätiologie des Status ab und ist insgesamt deutlich höher als die des nicht-refraktären Status. In publizierten Fallserien lag sie bei ca. 30 % bzw. 50 %.

Abstract

Refractory status epilepticus (RSE) is defined as status epilepticus (SE) persisting over 60 minutes and resistant to treatment with benzodiazepines and non-sedating antiepileptic drugs. The term super-refractory status epilepticus (SRSE) refers to a refractory episode continuing under general anesthesia for more than 24 hours. RSE is treated with a combination of non-sedating AED and i. v. anesthetics; first-choice drugs are midazolam, propofol and thiopental. The management of super-refractory status epilepticus (SRSE) is challenging as clear evidence-based guidelines are lacking. Recommendations are mainly based on case reports and small case series. Therapeutic options include ketamine, inhalational anesthetics, steroids and immunoglobulins. Ketogenic diet, electroconvulsive therapy and epilepsy surgery are also considered as potentially effective. A promising new approach is the neurosteroid allopregnanolone. Mortality of RSE and SRSE is largely influenced by the etiology and is markedly higher as compared to non-refractory status epilepticus. It was reported to be about 30 % and 50 %, respectively.