Fibröse Dysplasie der Rippen(Fallvorstellung)

Hintergrund Die fibröse Dysplasie (FD) ist eine seltene, gutartige Tumorbildung des Knochens. Dieser gutartigen Läsion liegen postzygotische Punktmutationen in dem für das Gsa-Protein codierenden Gen zugrunde. Sie kann mon- und polyostotisch auftreten und jeden Skelettabschnitt des Körpers befallen. Prädilektionsstellen sind das proximale Femur, der Schädel und ganz selten die Rippen. Die monostotische Form ist etwa 7,6-mal häufiger, beide Varianten haben keine Geschlechtspräferenz.

Material und Methode Wir stellen die Fälle von zwei jungen Patientinnen vor. Die erste Patientin (26 Jahre) klagte seit einem Jahr über stechende Schmerzen und Schweregefühl rechts thorakal. Radiologisch stellten sich intramedullär gelegene, scharf begrenzte Läsionen der 3. und 6. Rippen dar mit milchglasartigem Erscheinungsbild, die die Kortikalis arrodierten und zu einer Auftreibung bis zu 5 cm führten. In dem Beobachtungszeitraum von 6 Monaten waren die Rippenveränderungen zunehmend gewesen. Zum Malignitätsausschluß und zur histologischen Dignitätsklärung der Läsionen haben wir die 6. Rippe partiell reseziert.

Bei der zweiten Patientin (22 Jahre) bestand nach einem Sturzgeschehen über einen Zeitraum von 3 Jahren ein progredienter, schmerzhafter Befund an der 9. Rippe links, welcher bildmorphologisch milchglasartig und blasig imponierte. Hier erfolgte zum Malignitätsausschluss die partielle Resektion der 9. Rippe.

Ergebnis Der postoperative Verlauf gestaltete sich in beiden Fällen unauffällig. Das histologische Ergebnis ergab jeweils eine fibröse Dysplasie der Rippen. Bei sicher gestellter Diagnose wurde die weitere Therapie interdisziplinär diskutiert. Bei Patientin 1 wurde postoperativ eine Therapie mit Biphosphonate aufgenommen. Bei Patientin 2 wurde aufgrund der monostotischen Form von einer medikamentösen Therapie abgesehen.

Schlussfolgerung Die fibröse Dysplasie der Rippen ist eine sehr seltene Erkrankung und sollte durch chirurgische Biopsie histologisch abgeklärt werden. Die Frage nach dem Therapieansprechen ist noch offen. Die früher durchgeführte Radiotherapie ist heute aufgrund der Gefahr der malignen Entartung der Läsionen nach Bestrahlung obsolet.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. August 2024