Ungewöhnlicher Fall einer Trachealstenose in Kombination mit einer Stenose des linken Hauptbronchus

Hintergrund Der Case Report beschreibt den seltenen Fall einer 23 Jahre alten Patientin mit ungewöhnlich ausgeprägter subglottischer Trachealstenose und Stenose des linken Hauptbronchus sowie den komplexen Weg bis zur Diagnosefindung.

Die initiale Aufnahme der Patientin erfolgte bei zunehmendem Stridor und progredienter Asthmasymptomatik. Zuvor klagte die Patientin über seit Wochen bestehenden trockenen Husten sowie eine persistierend verstopfte rechte Nasennebenhöhle (NNH). Vorbekannt war eine Psoriasisarthritis. Ambulant erfolgten bereits im Vorfeld Therapieversuche mit inhalativen Steroiden und rezidivierend systemischen Steroidgaben, jedoch ohne therapeutischen Erfolg. CT-graphisch fielen eine unklare Weichgewebsvermehrung mit ausgeprägter subglottischer Stenosierung der Trachea sowie des linken Hauptbronchus auf.

Material und Methode Es erfolgte in interdisziplinärer Zusammenarbeit mit der HNO und Pneumologie eine Wach-Tracheoskopie und Bronchoskopie mit Biopsien der Trachealstenose sowie eine mediastinoskopische Probenentnahme der peribronchialen Weichgewebsvermehrung. Nach Probenentnahme aus der rechten NNH gelang die Dilatation der Trachealstenose mittels Bougierung.

Ergebnis Die klinischen und pathologischen Befunde erfüllten sowohl teilweise die Kriterien einer IgG4-assoziierten rheumatischen Erkrankung als auch die Kriterien einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA). Die Patientin sprach klinisch während des postoperativen stationären Aufenthaltes sehr gut auf die antirheumatische Prednisolontherapie an. Im weiteren Verlauf erfolgte nach Ausschleichen des Prednisolons die Einleitung einer Rituximab-Therapie.

Schlussfolgerung Insgesamt wird die Manifestation einer GPA als subglottische Trachealstenose in der Literatur eher selten beschrieben. Noch seltener wird über das Vorkommen bronchialer Stenosen berichtet. Für die Etablierung einer einheitlichen Therapiestrategie ist zukünftig die Untersuchung weiterer ähnlicher Fälle notwendig. Die Patientin unseres Falls zeigte eine deutliche klinische Besserung durch die Trachealdilatation sowie die Prednisolontherapie. Im Falle unklarer Stenosierungen der Trachea bzw. bronchialer Stenosen sollte eine rheumatische Grunderkrankung (GPA; IgG4-assoziierte rheumatische Erkrankung) während der Diagnosefindung frühzeitig in Betracht gezogen und eine histologische Sicherung angestrebt werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. August 2024